Retinitis pigmentosa adalah penyakit keturunan retina di mana distropi epitelium pigmen dan photoreceptor berlaku dan pelbagai kerosakan visual berlaku. Penyakit ini progresif dan tanpa rawatan yang mencukupi boleh membawa kepada buta lengkap.
Perubatan moden sedang membangunkan segala jenis kaedah untuk menghapuskan penyakit ini, tetapi setakat ini cara yang tidak jelas untuk memerangi patologi genetik tidak dijumpai. Terapi adalah berdasarkan pemantauan visi pada peringkat penyakit yang telah ditetapkan.
Retinitis pigmentosa berlangsung secara beransur-ansur, dengan peningkatan dystrophy retina. Badan yang sihat menyerap cahaya, dan dengan perubahan gen, pantulan ringan bermula, yang akhirnya menyebabkan buta lengkap.
Penyakit ini boleh menampakkan diri pada awal dan dewasa dan secara langsung berkaitan dengan mutasi gen. Apabila metabolisme dalam tisu epitel pigmen dan fotoreceptor berubah, otak berhenti menerima isyarat yang diperlukan, terdapat pengumpulan bahan sampingan di retina mata.
Penyebab retinitis pigmentosa adalah mutasi molekul dalam gen yang bertanggungjawab untuk penghasilan rhodopsin, prekursor retinol, yang penting untuk mata. Bergantung pada warisan genetik, terdapat tiga jenis utama penyakit:
Retinitis pigmentosa diklasifikasikan oleh pelbagai parameter. Bahagian yang paling biasa di lokasi penyetempatan penyakit ini, penyakit ini dibahagikan kepada spesies tipikal dan tipikal.
Dalam kes pertama, sistem flask sticks adalah tertakluk kepada distrofi. Anomali pigmen berkumpul di pinggir tengah fundus. Keadaan ini tidak mempunyai gejala untuk masa yang lama.
Manifestasi klinikal berikut wujud dalam jenis patologi yang tidak biasa:
Patologi boleh diwariskan bersama mana-mana garis induk, terutama perkahwinan yang berkaitan dengan risiko.
Retinitis pigmentosa boleh memulakan perkembangannya di mana-mana umur. Kes yang paling kerap diperhatikan pada zaman kanak-kanak dan masa remaja. Untuk spesies yang dominan dicirikan oleh perkembangan patologi di tengah dan bahkan usia tua. Isyarat awal penyakit ini ditunjukkan oleh penurunan penyesuaian kepada keadaan cahaya rendah.
Visi merosot dan ketidaktentuan berlaku dalam kegelapan. Ini mungkin satu-satunya gejala patologi selama beberapa minggu, bulan atau tahun. Pesakit menyesuaikan diri untuk masa yang lama apabila pergi dari bilik yang terang ke tempat yang gelap.
Kebutaan berkembang dalam kegelapan dengan persepsi persekitaran biasa pada siang hari. Alasannya adalah degenerasi kayu yang bertanggungjawab untuk persepsi cahaya.
Selanjutnya, pemusnahan rod membawa kepada penyempitan visi periferal dan kehilangan separa bahagiannya. Garis besar objek disimpang, scotomas boleh muncul, kawasan buta terlihat, kadang-kadang mereka sempit untuk membentuk cincin.
Dengan perkembangan lanjut penyakit ini, bidang pandangan menyempitkan lebih banyak ke arah pusat, membentuk tingkap terowong. Ini mengubah resolusi warna, ia tidak lagi dapat melihat warna biru.
Retinopati berpigmen mempunyai gejala utama ciri:
Mutasi gen menjejaskan saluran mata yang mengakibatkan pemusnahan kerucut, kekuningan kanta, penipisan sklera, dan kemudian melengkapkan buta pesakit.
Seringkali terdapat edema retina kerana degenerasi aktif photoreceptors.
Diagnosis retinitis pigmentosa didirikan berdasarkan kepada perubahan ciri-ciri vitreous.
Diagnosis pada tahap awal kanak-kanak kecil adalah sukar dan menjadi paling bermaklumat hanya selepas mencapai usia 6 tahun.
Untuk membuat diagnosis retinitis pigmentosa, pakar menjalankan beberapa kajian diagnostik:
Dalam diagnosis, doktor memberi perhatian kepada penyempitan arteriol, pemendapan badan tulang, adaptasi yang perlahan kepada kegelapan, kemerosotan penglihatan pusat, pucat saraf optik.
Kajian genetik mollekular dijalankan untuk pengesahan akhir diagnosis dan prognosis perkembangan selanjutnya.
Penyelidikan perubatan, pembangunan dan ujian klinikal moden dalam memerangi penyakit ini secara aktif dijalankan. Terdapat data yang menjanjikan dalam terapi gen, penggunaan sel stem dan prostetik retina.
Sekiranya diagnosis retinitis pigmentosa ditubuhkan, rawatan akan bertujuan untuk memperlahankan proses pertumbuhan semula organ-organ visual. Untuk tujuan ini, terpakai:
Pada masa ini, eksperimen terapi gen sedang dijalankan, yang terdiri daripada mengekalkan gen yang sihat di kawasan yang terjejas oleh photoreceptors dan epitel pigmen. Peningkatan tertentu telah diperhatikan dengan pengenalan virus khas ke ruang ekstraselular retina, di mana kapsul kromosom terkandung.
Satu lagi teknik canggih ialah implantasi retina. Kaedah ini sudah digunakan di klinik canggih di dunia, namun, ia tidak membawa kepada pemulihan penuh penglihatan, hanya membenarkan sedikit untuk memperbaiki keadaan agar dapat berkhidmat sendiri secara bebas.
Kehadiran pigmen retinitis menjadikan mata pesakit mudah terdedah, merangsang penyakit mata yang lain: glaukoma, katarak, miopia, keratoconus dan penyakit lain. Prognosis jangka panjang tidak begitu menggalakkan dan bergantung kepada jenis penyakit gen, tetapi mungkin untuk melambatkan perkembangan penyakit.
Sebagai tambahan kepada perundingan yang berterusan dengan pakar mata, anda mesti memakai cermin mata hitam, sinaran matahari berbahaya kepada retina dan mempunyai kesan merosakkan.
Peperiksaan dan pengesanan patologi tepat pada masanya pada peringkat awal akan memperlahankan proses keturunan perkembangan retinitis pigmentosa.
http://o-glazah.ru/drugie/pigmentnyj-retinit.htmlDi antara semua penyakit, ada yang muncul semasa hidup dan mereka yang berkabinian, iaitu genetik. Retinitis pigmentosa tergolong dalam kategori yang terakhir, ia mempunyai beberapa ciri yang membezakannya daripada yang lain.
Ia memberi kesan kepada patologi orang-orang dari kedua-dua jantina, sering mula muncul pada usia muda. Rawatan adalah bermasalah, tidak ada cara berkesan untuk melengkapkan pelepasan.
Retinitis pigmentosa adalah penyakit retina, di mana terdapat pelanggaran struktur dan fungsinya, apabila epitel lapisan pigmen dan photoreceptor terjejas.
Pada pandangan pertama, gejala-gejala penyakit adalah sama dengan beberapa patologi lain: penglihatan kabur, yang berlangsung pada kadar yang berbeza.
Terdapat beberapa faktor yang mempengaruhi kadar kehilangan penglihatan. Ini biasanya disebabkan oleh usia di mana gejala bermula. Ada sambungan langsung di sini: yang kemudiannya muncul, semakin buruk akibatnya.
Disebabkan gangguan visual, bidang visual dikurangkan, iaitu, visi periferal. Ia berjumlah kurang daripada 900 apabila ia berpenyakit. Penglihatan periferal adalah keupayaan mata untuk melihat objek yang tidak secara langsung di hadapan mata, tetapi ke sisi. Visi periferal bagi setiap mata mempunyai parameter sendiri, yang diukur dalam darjah. Keupayaan untuk menavigasi alam sekitar bergantung kepada kehadiran rod dan kon yang dipanggil. Sebahagian daripada mereka terletak di bahagian tengah retina, yang lain - di pinggir.
Gejala gangguan penglihatan periferal adalah seperti berikut: ini adalah kemerosotan penglihatan dalam kegelapan, serta apabila cahaya jatuh. Perkembangan penyakit menyebabkan sisa hanya penglihatan pusat, di mana hanya kawasan kecil di tengah-tengah medan visual masih kelihatan.
Pada peringkat awal penyakit, gangguan penglihatan mungkin bersifat sementara, iaitu episodik. Walau bagaimanapun, kemerosotan berlaku lagi.
Di samping itu, terdapat ketegangan mata, penyesuaian yang rendah kepada cahaya terang, pelanggaran persepsi warna.
Retinitis pigmentosa yang disyaki boleh berdasarkan patologi dan ini boleh dilakukan semasa peperiksaan menggunakan kaedah instrumental.
Tanda-tanda retinitis berikut dinyatakan:
Oleh kerana penyakit itu adalah keturunan, faktor luaran tidak menjejaskan penampilannya. Ini adalah mutasi, iaitu perubahan dalam bahan genetik. Retinitis pigmentosa dikaitkan dengan gen yang mengubah keupayaan menghasilkan protein photoreceptor. Protein ini termasuk rhodopsin dan retinol prekursor, yang memerlukan retina.
Kebarangkalian manifestasi penyakit bergantung pada jenis warisan yang terjadi dalam genus.
Sekiranya saudara terdekat mempunyai kes penyakit, kebarangkalian mendapat patologi meningkat dengan ketara.
Retinitis pigmentosa mempunyai urutan pengungkapan gambar klinikal.
Pembahagian penyakit mengikut ciri-ciri tertentu membolehkan menentukan klasifikasi berikut:
Bentuk yang biasa adalah apabila mudah membuat diagnosis mengikut tanda dan pemeriksaan, retinitis pigmentosa akan melalui semua peringkat perkembangan.
Dengan kursus atipikal, diagnosis boleh menjadi masalah, mungkin tidak ada langkah dalam proses degenerasi. Terdapat beberapa bentuk manifestasi atipikal kerosakan retina.
Selaras dengan klasifikasi lain, penyakit ini boleh menjadi satu atau gabungan dengan patologi lain.
Sekunder, menyertai patologi lain, yang sering dipanggil sindrom tertentu. Ini mungkin Sindrom Usher apabila digabungkan dengan pekak, gangguan mitokondria di mana terdapat lumpuh pada otot mata dalam kombinasi dengan pelanggaran menelan. Selalunya terdapat kombinasi patologi dengan kelewatan perkembangan, kemudaratan otot-otot yang berlainan.
Diagnosis penyakit berlaku dengan cara yang rumit, yang mana perlu bermula dengan sejarah keluarga. Kajian penyakit yang ditularkan dari generasi ke generasi, dan akan menentukan risiko kehadiran retinitis.
Berikut adalah langkah-langkah berikut untuk memeriksa pesakit:
Rawatan ini adalah gejala, kerana rawatan etiotropik belum dijumpai. Perubatan belum menemukan cara untuk memerangi penyakit genetik, termasuk ini.
Berikut adalah beberapa rawatan lanjutan yang dirancang untuk masa depan:
Oleh itu, pada masa ini dalam terapi, kaedah berikut digunakan.
Yang paling penting ialah sikap bertanggungjawab terhadap proses rawatan dan pemeriksaan yang tepat pada masanya oleh seorang doktor, yang membolehkan melambatkan proses perkembangan patologi.
http://moeoko.ru/zabolevaniya/pigmentnyj-retinit.htmlRetinitis pigmentosa (distropi pigmen retina) adalah penyakit ketiakologi yang ditakrifkan oleh proses degeneratif dalam epitel pigmen retina. Proses patologis ini, nama lain yang abiotropi retina, agak jarang berlaku dan, jika tidak ada terapi yang tepat pada masanya, menyebabkan kehilangan penglihatan. Tanda-tanda retinitis pigmentosa pertama kali paling banyak terdapat di zaman kanak-kanak dan remaja, walaupun ia mungkin berlaku dalam jangka hayat yang lebih dewasa.
Retinitis pigmentosa - apa itu? Ini adalah penyakit mata keturunan jarang di mana proses degeneratif-dystrophik berlaku di epitel pigmen retina dan reseptor fotosensitif, disertai dengan fungsi visual yang cacat. Di bawah konsep abiotropi retina terdapat seluruh kumpulan penyakit genetik yang mempunyai mekanisme pembangunan yang berbeza. Selalunya, patologi boleh diwarisi dalam tiga cara: oleh autosomal dominan, jenis autosomal resesif atau terpencil.
Sebab utama untuk perkembangan retinitis pigmentosa adalah mutasi keturunan gen yang bertanggungjawab terhadap pengeluaran dan metabolisme protein photoreceptor. Mutasi gen berlaku dalam rahim dan keturunan, diperhatikan dalam beberapa generasi berturut-turut. Kadang-kadang penyakit itu adalah kongenital tanpa kehadiran sebarang prasyarat daripada saudara-mara, walaupun ini jarang berlaku.
Kemungkinan proses patologi meningkat, jika anak dilahirkan dari hubungan saudara-saudara pendek darah. Abiotropi retina juga boleh muncul sebagai hasil jangkitan intrauterin janin dengan sitomegalovirus. Dalam kes ini, terdapat pelanggaran metabolisme dalam epitelium pigmen, yang mencetuskan pengumpulan bahan-bahan berbahaya.
Ciri-ciri gambaran klinikal penyakit ini mungkin berbeza bergantung kepada bentuk retinitis. Dalam kebanyakan kes, abiotropi retina ditunjukkan oleh gejala berikut:
Dengan retinitis pigmentosa, batang photoreceptor, yang bertanggungjawab untuk penglihatan pada waktu senja, segera terjejas, jadi tanda pertama perubahan degeneratif ialah hemeralopia (buta malam), yang boleh berlaku bertahun-tahun sebelum manifestasi klinikal lain muncul. Pada mulanya, seseorang mula melihat hanya sedikit lebih buruk pada waktu senja, dan sebagai patologi berkembang, zon pusat penglihatan sempit, menyebabkan kesukaran yang besar dalam bergerak dalam kegelapan. Pada permulaan perkembangan penyakit ini, kadang-kadang peningkatan sementara dalam fungsi visual.
Dalam peringkat lanjut, terdapat penurunan ketara dalam ketajaman penglihatan, persepsi warna terganggu dan tempat buta terbentuk. Proses degeneratif secara beransur-ansur memberi kesan kepada sistem vaskular mata, akibatnya lensa dan kornea tumbuh keruh, membran menjadi lebih nipis, dan kehilangan penglihatan yang cepat. Gejala pertama abiotropi retina mungkin berlaku pada usia awal dan lebih tua.
Optalmologi moden mengenal pasti 2 bentuk retinitis pigmentosa utama:
Fundus mata ditutup dengan tumpuan akumulasi pigmen dan keradangan, fotoreceptor terjejas secara beransur-ansur, fungsi visual tidak terganggu untuk jangka masa yang lama.
Bentuk ini termasuk beberapa jenis abiotrofi retina:
Abiotrofi jenis warisan retina adalah beberapa jenis:
Oleh kerana retinitis pigmentosa adalah penyakit keturunan, untuk membuat diagnosis yang betul, pakar oftalmologi pertama menemubual pesakit dan mengumpul sejarah terperinci pesakit dan sanak saudaranya. Selepas itu, langkah-langkah diagnostik berikut dijadualkan:
Cara yang paling penting untuk mendiagnosis retinitis pigmentosa adalah ophthalmoscopy, di mana anda boleh mencari tanda-tanda berikut patologi ini:
Sekiranya perlu, kaedah penyelidikan tambahan boleh ditetapkan, pemeriksaan saudara terdekat pesakit.
Hari ini, kaedah radikal rawatan retinitis pigmentosa tidak dicipta, jadi mustahil untuk menghilangkan masalah sepenuhnya. Dengan diagnosis ini, pakar oftalmologi memilih terapi komprehensif yang bertujuan untuk melambatkan perkembangan patologi dan menghilangkan manifestasi gejala. Untuk tujuan ini, ubat berikut mungkin ditetapkan:
Juga, pesakit diberikan kompleks vitamin, antioksidan dan pelbagai makanan tambahan untuk retinitis pigmentosa. Di samping itu, dengan diagnosis ini diperlukan untuk merevisi diet anda, mengambil sejumlah besar vitamin A, yang mempunyai kesan positif terhadap keadaan penglihatan. Selain terapi ubat, prosedur fisioterapi disarankan untuk memperbaiki bekalan darah ke bola mata: elektrostimulasi, terapi magnet, ultrasound, dan sebagainya. Peranti yang baik untuk penyakit ini adalah kacamata Sidorenko. Sekiranya terdapat patologi okular, maka mereka mestilah rawatan konservatif atau pembedahan.
Menurut berita perubatan terbaru, banyak institusi perubatan moden di negara maju melakukan uji klinikal terapi genetik, transplantasi sel stem, dan kaedah lain yang berkesan yang dapat menghilangkan abiotrofi retina.
Retinitis pigmentosa adalah penyakit ophthalmologic berbahaya, rawatan berkesan yang belum ditubuhkan sehingga hari ini. Patologi ini dicirikan oleh kursus yang cepat dan dalam kebanyakan kes tidak menguntungkan, menyebabkan kehilangan penglihatan. Abiotrofi retina adalah keturunan, jadi tidak ada pencegahan penyakit tertentu.
Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk mengurangkan kemungkinan membina retinitis pigmentosa jika anda merancang dengan teliti kehamilan anda, kerap melawat doktor dan hubungi pakar jika anda melihat tanda-tanda pertama.
http://glazalik.ru/bolezni-glaz/bolezni-setchatki/pigmentnyj-retinit/Kognisi dunia untuk sebahagian besar yang dihasilkan oleh pandangan - kita boleh melihat, menilai dan membezakan antara objek di sekeliling kita. Mata adalah organ yang sangat terdedah, dan terdapat senarai besar penyakit yang boleh menjejaskannya. Ia akan menjadi patologi yang jarang, tetapi serius yang dipanggil retinitis pigmentosa, yang boleh mengakibatkan kemerosotan besar dalam penglihatan pesakit.
Terdapat nama lain untuk penyakit ini - degenerasi pigmen retina. Penyakit ini perlahan perlahan dan membayangkan kewujudan proses degeneratif yang serius di retina mata manusia. Dalam proses perkembangan patologi, mata berubah strukturnya, dan menjadi tidak lagi organ yang menyerap cahaya, tetapi organ yang mencerminkan cahaya, dan ini adalah jalan langsung kepada jumlah buta.
Data berguna: retinitis pigmentosa jarang berlaku, kekerapan yang ditubuhkan untuk mendiagnosis patologi ini adalah satu kes bagi setiap 5 ribu orang. Dalam kebanyakan kes, orang yang mempunyai diagnosis seperti itu adalah lelaki, dan manifestasi pertama dapat diperhatikan baik pada masa remaja dan dewasa. Majoriti pesakit dengan lesi seperti retina hingga usia 20 tahun masih mempunyai kemampuan untuk membaca, tetapi sebagai patologi yang berlangsung pada usia 45 tahun, ia hilang sepenuhnya.
Gambaran umum penyakit adalah seperti berikut: lapisan rod dan kerucut secara beransur-ansur dimusnahkan, bilangan inti sel-sel pigmen berkembang, dan pengenalan mereka ke dalam retina diperhatikan. Dua proses selari ini membawa kepada kemunculan kekebalan lengkap retina kepada isyarat cahaya, yang menghalang seseorang penglihatan. Dalam gambaran fundus pada pesakit dengan diagnosis ini, seseorang dapat melihat pengumpulan bahan pigmen, yang menyerupai badan tulang.
Deposit pigmen dalam fundus
Sebagai tambahan kepada bentuk penyakit biasa, doktor membezakan beberapa bentuk patologi patologi. Antaranya ialah:
Sudah 4 tahun selepas penemuan dan penerangan mengenai penyakit ini, sifat keturunannya telah ditubuhkan dengan jelas. Semua parameter proses patologi (umur manifestasi pertama, intensiti perkembangan gejala, prognosis, dan lain-lain) bergantung kepada jenis penyakit yang diwarisi.
Oleh itu, terdapat tiga jenis warisan patologi:
Pakar mendapati bahawa punca langsung perkembangan retinitis pigmentosa adalah mutasi beberapa gen yang berkaitan dengan sintesis dan pertukaran protein tertentu semasa perkembangan janin di dalam rahim. Kebarangkalian yang paling tinggi untuk memindahkan patologi seperti itu kepada seorang anak adalah semasa perkahwinan antara saudara-mara, terutamanya jika terdapat kes patologi sedemikian dalam sejarah keluarga penyakit ini.
Perlu diperhatikan bahawa perkembangan patologi tidak selalu berlaku. Sering kali, kanak-kanak tidak sakit, walaupun ada sejarah keturunan yang dibebani.
Nota doktor: jika orang yang mengetahui tentang kehadiran retinitis pigmentosa, merancang untuk mempunyai anak, atau jika orang yang mempunyai patologi ini dalam keluarga mempunyai matlamat yang sama, maka perlu untuk berunding dengan ahli genetik. Pakar akan menentukan ramalan kebarangkalian penglihatan visual keturunan masa depan.
Apabila penyakit itu berada di peringkat awal perkembangannya, mungkin tidak ada gejala sama sekali. Oleh kerana proses pemusnahan dalam kemajuan mata, keadaan pesakit juga berubah. Aduan utama dengan retinitis pigmentosa adalah pengurangan ketajaman visual. Oleh kerana sistem tongkat terganggu di tempat pertama, kebutaan malam yang disebut terjadi - pelanggaran adaptasi mata dalam gelap. Perlu diingat bahawa dengan retinitis jenis terbalik, gejala utama adalah bertentangan, iaitu penurunan dalam penglihatan siang hari.
Dari segi perubatan, ciri-ciri utama patologi ini ialah:
Pada kanak-kanak, patologi ini, sebagai tambahan kepada pelanggaran orientasi pada siang hari atau pada waktu malam, sering disertai dengan penampilan sakit kepala dan cahaya sekejap-sekejap di depan mata kita.
Memandangkan fakta bahawa manifestasi pertama penyakit sering berlaku seawal zaman kanak-kanak, diagnosis pada peringkat awal sangat sukar, dan menjadi yang paling bermaklumat dan tepat hanya apabila mencapai usia 6 tahun. Doktor boleh membuat diagnosis sedemikian mengikut kriteria diagnostik berikut:
Satu siri ujian dijalankan untuk mendapatkan maklumat yang diperlukan, yang mana utama yang dianggap sebagai penyelidikan elektrofisiologi.
Dalam bidang memerangi patologi ini, penyelidikan aktif masih berjalan, tetapi tidak ada kaedah yang berkesan untuk memeranginya. Kaedah rangsangan elektrik atau magnet retina hampir selalu digunakan, yang, dalam kombinasi dengan vitamin A, direka untuk melambatkan proses degeneratif di mata. Juga, doktor boleh menetapkan memakai cermin mata atau penapis khas.
Antara lain, orang yang mempunyai diagnosis seperti ini dinasihatkan untuk mematuhi rangka kerja tertentu dalam bidang pekerjaan - kerja mesti mempunyai syarat minimum untuk mata.
Kaedah inovatif dalam menangani masalah ini sedang dibangunkan. Salah satunya adalah pemasangan sensor photodiode dengan pemancar di retina, yang menghantar gambar dunia sekitar untuk gelas khas dengan gelas penerima. Hasilnya tidak dapat dipanggil penglihatan penuh, tetapi seseorang yang telah kehilangan kemampuan untuk melihat, dapat membedakan antara bidang cahaya dan kegelapan, serta garis besar objek besar. Bekerja di kawasan ini sedang berjalan.
Kehadiran pigmen retinitis dalam pesakit membuatnya terdedah kepada beberapa penyakit mata yang lain. Oleh itu, kehadiran diagnosis ini meningkatkan risiko katarak posterior subkapsular, glaukoma sudut terbuka, myopia, keratoconus, dan sebagainya. Memandangkan kemungkinan komplikasi, penyakit itu mesti dirawat dengan jelas.
Prognosis keseluruhan dalam jangka panjang dicirikan sebagai tidak menguntungkan, tetapi dalam memenuhi cadangan para doktor, adalah mungkin untuk memperlahankan kemajuan patologi. Gambar statistik berikut muncul. Separuh daripada pesakit, walaupun mengalami kemerosotan secara beransur-ansur dalam ciri-ciri visual, sepanjang umur bekerja mengekalkan ketajaman penglihatan, yang membolehkan membaca. Pemerhatian yang kerap oleh doktor dengan kehadiran diagnosis sedemikian adalah keadaan yang perlu.
Seperti yang telah disebutkan, penyakit itu adalah keturunan, dan kaedah yang berkesan untuk pencegahannya tidak dikembangkan.
Retinitis pigmentosa adalah penyakit serius yang menyebabkan kebutaan. Dan walaupun tiada kaedah pemulihan, jika anda mengikuti semua saranan perubatan, anda dapat memperlahankan prosesnya dengan ketara dan mengekalkan fungsi visual selama mungkin.
http://lechenie-simptomy.ru/vsyo-o-pigmentnom-retiniteBeralih ke pakar mata untuk mendapatkan bantuan, anda boleh mendengar daripada diagnosisnya seperti retinitis pigmentosa. Penyakit ini adalah keturunan. Ia menjejaskan retina, yang membawa kepada perubahan dystrophik dalam photoreceptors dan tisu pigmen. Sekiranya anda tidak memberikan perhatian yang cukup kepada rawatan, anda boleh kehilangan perhatian secara kekal.
H35.5 Keruntuhan retina keturunan.
Berdasarkan fakta bahawa retinitis pigmentosa berkembang pada tahap gen, para saintis mengenal pasti jenis patologi berikut:
Retinitis pigmentosa juga dibahagikan kepada penyakit tipikal dan tipikal. Yang pertama memukul sistem kayu. Yang kedua dibahagikan kepada bentuk penyakit tersebut.:
Retinitis pigmentosa adalah penyakit yang diwarisi dari salah satu ibu bapa. Risiko pembentukannya bertambah jika saudara mara berkahwin. Apakah retinitis pigmentosa dan ciri-ciri utamanya diterangkan di sini:
Retinitis pigmentosa adalah penyakit biasa jika dibandingkan dengan penyakit keturunan yang lain. Ia dijumpai dalam satu orang daripada 4,000. Dalam kes ini, ia lebih biasa di Switzerland daripada di Rusia. Jantina bukanlah faktor asas bagi perkembangan retinitis pigmentosa. Ciri-ciri umur mempunyai pengaruh terbesar. Selalunya, patologi dikesan pada selang umur 20 - 30 tahun. Kurang kerap - dalam kanak-kanak kecil.
Retinitis berpigmen dicirikan oleh perkembangan secara beransur-ansur perubahan dystrophik. Retina membalikkan fungsinya. Dalam keadaan yang sihat, ia menyerap cahaya. Apabila ia menjejaskan penyakit, ia bermula dengan jumlah yang kecil, dan semuanya mencerminkannya dalam kuantiti yang banyak. Fenomena ini disebabkan oleh adanya mutasi gen yang mempengaruhi proses metabolik.
Retinitis pigmentosa yang paling sering muncul dalam masa remaja. Patologi dominan mungkin muncul kemudian - pada pertengahan umur atau tua. Pada mulanya, penyimpangan itu mendedahkan penyesuaian panjang organ-organ visual kepada keadaan pencahayaan yang kurang baik. Dengan perkembangan selanjutnya penyakit ini adalah seperti berikut:
Tanda-tanda ini muncul secara berperingkat-peringkat. Yang pertama adalah akibat daripada yang berikut. Pada masa yang sama, gejala seperti itu dinyatakan.:
Disebabkan oleh mutasi gen, saluran mata terjejas. Akibatnya - pemusnahan kerucut, kekerapan lensa dan penipisan sklera. Edema retina, yang dicetuskan oleh degenerasi photoreceptor, adalah perkara biasa. Kerana perubahan itu, seseorang boleh menjadi buta sepenuhnya.
Retinitis pigmentosa adalah diagnosis yang dilakukan oleh kehadiran kecacatan tertentu dalam tubuh vitreous. Sangat sukar untuk menentukan penyimpangan sedemikian pada anak-anak muda, kerana organ visual mereka masih dalam tahap formatif. Hanya apabila kanak-kanak berumur 6 tahun boleh doktor membuat diagnosis yang tepat. Walau bagaimanapun, dia bergantung pada hasil kajian sedemikian.:
Diagnosis ditetapkan mengikut definisi fenomena seperti penyempitan saluran darah, pengumpulan tulang, penyesuaian yang tidak baik kepada perubahan dalam cahaya, pengurangan penglihatan pusat, dan kemunculan saraf optik. Penyelidikan genetik molekul membantu membuat diagnosis akhir dan meramalkan perjalanan retinitis pigmentosa.
Kajian retinitis pigmentosa sedang dijalankan. Kaedah rawatan baru sedang dibangunkan secara aktif. Antara inovasi yang menonjol:
Inilah yang menanti pesakit masa depan dengan retinitis pigmentosa.. Pada masa ini, kejayaan ubat dalam rawatan penyakit keturunan ini dikaitkan dengan kejadian seperti itu:
Juga terapi yang ditetapkan untuk merawat penyakit yang berkaitan. Bertentangan dengan semua langkah yang diambil, doktor tidak dapat menjamin prognosis positif jangka panjang. Walau bagaimanapun, mereka dapat menghentikan perkembangan lanjut penyakit ini dan mencegah pembentukan komplikasi yang mungkin. Antaranya, glaukoma, katarak, keratoconus dan kelainan lain. Ini disahkan oleh kata-kata pakar mata:
Pencegahan komplikasi retinitis pigmentosa dikurangkan kepada langkah-langkah sedemikian:
Adalah penting untuk melihat tanda-tanda penyakit dalam masa dan mendapatkan bantuan perubatan. Hanya dalam kes ini anda boleh menyimpan visi anda.
http://vseproglaza.ru/bolezni/pigmentnyj-retinit/
Penyakit visual adalah perkara biasa. Retina membawa salah satu fungsi utama yang bertanggungjawab untuk unjuran imej. Penyakit retina boleh diperolehi dan diwarisi.
Salah satu patologi subspesies kedua ialah retinitis pigmentosa (retinitis pigmentosa). Mari kita bercakap mengenai rumusan, jenis dan ciri-ciri penyakit, serta kaedah diagnosis dan rawatan.
Retinitis pigmentosa adalah penyakit genetik, perlahan progresif yang disifatkan oleh distropi epitel pigmen mata. Penyakit ini diwarisi semata-mata. Patologi berkembang agak perlahan, mengubah struktur mata secara langsung. Akibatnya, tanpa diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya, seseorang boleh menjadi buta.
Dalam proses mengubah struktur organ penglihatan, mata mula mencerminkan cahaya dan bukannya penyerapannya. Epitelium lapisan pigmen dengan pantas dimusnahkan, menyebabkan distrofi sel-sel dan pengenalan mereka yang berikutnya ke retina mata. Sistem organ penglihatan tidak lagi dapat melihat isyarat cahaya. Mengakhiri proses kehilangan penglihatan yang lengkap.
Penyakit ini tidak biasa dan dalam kebanyakan kes didiagnosis dalam 10 tahun pertama kehidupan. Dalam kes rawatan lewat anomali, pada usia 45 pesakit hampir hilang sepenuhnya keupayaan untuk melihat.
Penyakit ini mempunyai banyak manifestasi yang berkaitan dengan mutasi gen. Oleh itu, klasifikasi yang paling tepat ditentukan berdasarkan mekanisme penularan gangguan genetik:
Retinitis pigmentosa, bergantung kepada kawasan retina yang terjejas dan sifat perkembangan patologi, dibahagikan kepada bentuk:
Retinitis adalah penyakit yang berbahaya dengan banyak spesies. Mari bercakap sedikit tentang setiap daripada mereka.
Bentuk degenerasi sistem visual yang jarang berlaku, dinyatakan dalam perkembangan patologi saluran darah mata. Dihasilkan pada zaman kanak-kanak atau remaja. Apabila diagnosis lewat menimbulkan kehilangan penglihatan yang lengkap.
Penyakit ini berlaku akibat pendarahan dari kapal yang terjejas di dinding posterior retina. Akibatnya, peningkatan kolesterol dari masa ke masa menyebabkan detasmen retina.
Perubahan kecacatan patologi organ-organ penglihatan, yang dipancarkan di peringkat gen. Hasil rawatan lewat adalah buta lengkap. Ia dinyatakan dalam mana-mana tempoh hidup dan berkembang pesat.
Diberikan dalam bentuk warna putih, terletak di lokasi kapal. Dalam kes rawatan yang lewat, terdapat hilangnya ketajaman penglihatan dan perkembangan fibrosis perivaskular sekunder.
Diberikan di berbagai bahagian bawah mata dalam bentuk fokus pada warna dari putih ke kelabu. Diiringi dengan pengurangan ketajaman penglihatan, pembengkakan saraf, pendarahan di dalam kapal retina.
Mempunyai watak kongenital dan diperolehi. Diwujudkan dengan pembentukan perubahan cicatricial dan atrophic tanpa keradangan. Diiringi oleh kekeruhan badan vitreous.
Ia adalah tipikal untuk pesakit yang mempunyai diagnosis sifilis. Kesan pada sistem visual jatuh pada peringkat 2-3 penyakit ini. Chorioretinitis menyebabkan bengkak retina pada mata dan saraf, pendarahan dan kekerapan badan vitreous.
Diperhatikan pada pesakit dengan diagnosis HIV. Dinyatakan dalam proses berjangkit dengan perkembangan perlahan. Komplikasi boleh menjadi detasmen retina yang disebabkan oleh kemajuan fokus keradangan.
Disebabkan oleh virus influenza, adenovirus dan herpes. Dihuraikan di dalam retina retina. Patologi dihapuskan secara bebas, memulihkan keupayaan persepsi yang jelas mengenai objek. Terdapat risiko pengulangan penyakit ini.
Ia dicirikan oleh luka-luka kapal retina. Penyakit ini berlaku kerana pengenalan bakteria pyogenik pada pesakit. Kemajuan anomali menyebabkan pembengkakan saraf mata, pembasmian vitreous dan panofthalmitis.
Retinitis pigmentosa adalah faktor utama manifestasi - kecenderungan keturunan. Penyakit ini ditularkan pada tahap gen, melalui sel-sel mutasi semasa kehamilan oleh ibu janin. Risiko mengembangkan patologi pesat meningkat beberapa kali dengan kehadiran hubungan rapat antara saudara-mara.
Tahap utama perkembangan retinitis pigmentosa tidak ditunjukkan dalam penyimpangan. Apabila patologi berlangsung, perubahan dalam keadaan pesakit diperhatikan.
Tanda-tanda yang menunjukkan penyakit genetik distrofi mata adalah:
Sering kali, pesakit telah membengkak retina yang disebabkan oleh kerosakan aktif dan perubahan patologi dalam photoreceptors.
Pembangunan penyakit pada kanak-kanak, sebagai tambahan kepada pelanggaran keupayaan untuk melihat objek dengan jelas, sering disertai dengan rasa sakit di kepala, keadaan yang berubah-ubah, penampilan kilauan cahaya di depan matanya.
Dari sudut pandangan doktor, patologi keturunan ditunjukkan dalam gejala berikut:
Untuk mengesan patologi sistem visual keturunan, pakar mata dahulu menjalankan pemeriksaan fundus untuk mengenal pasti tanda-tanda luaran penyakit.
Seterusnya, doktor mesti menentukan tahap persepsi warna dan warna dan mengira bidang pandangan. Untuk ini, ophthalmoscopy dan electroretinography dilakukan. Diagnosis kecacatan yang muncul di bahagian bawah mata, kehadiran atrofi atau edema makula didirikan menggunakan angiography fluoresens retina.
Prosedur FAG dijalankan dengan memperkenalkan ubat pewarna di bahagian bawah mata, dengan pemerhatian selanjutnya proses pengedarannya.
Untuk diagnosis akhir retinitis pigmentosa dan gambaran perkembangan lanjut penyakit, kajian genetik molekul dilakukan.
Makmal mendiagnosis mutasi gen ciri 75-89% peratus jenis retinitis berpigmen. Beberapa bentuk patologi yang kurang dipelajari sehingga kini, tidak boleh disiasat.
Komplikasi rawatan bukan moden sangat buruk. Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan retinitis pigmentosa, benar-benar kehilangan keupayaan untuk melihat objek dan objek sekitarnya, atau kehilangan satu mata. Penyakit ini melibatkan detasmen retina, pendarahan dan atrofi saraf mata.
Penyelidikan dalam bidang mencari kaedah menghilangkan retinitis pigmentosa tidak berhenti. Tidak ada prosedur yang jelas yang dapat menghapuskan perkembangan dan perkembangan degenerasi organ penglihatan. Kaedah terapeutik bertujuan untuk melambatkan perkembangan patologi.
Pesakit dengan penyakit ini perlu diberi perhatian terhadap pilihan aktiviti kerja yang tidak menyebabkan tekanan pada sistem visual.
Sekiranya terdapat diagnosis retinitis pigmentosa, doktor akan menetapkan ubat-ubatan yang boleh melambatkan perkembangan patologi. Untuk melakukan ini, pesakit ditetapkan vitamin kumpulan A dan E, bioadditives yang mengandungi asid nikotinik.
Di hadapan edema retina, diuretik ditetapkan. Untuk photocoagulation kapal, persediaan farmakologi vaskular ditetapkan. Untuk meningkatkan aliran oksigen ke organ penglihatan, vasodilators ditetapkan.
Ia digunakan dalam kehadiran penyakit bersamaan. Pembetulan laser dilakukan dalam kes diagnosis katarak. Implantasi retina adalah salah satu pilihan pemulihan visi yang digunakan di klinik global maju.
Kaedah-kaedah berikut sedang dibangunkan untuk menghilangkan prospek kehilangan penglihatan yang lengkap kerana kehadiran retinitis pigmentosa:
Dalam masa yang dikesan patologi akan melambatkan proses degenerasi, yang seterusnya akan menghentikan kehilangan cepat keupayaan untuk melihat dan perkembangan patologi.
Prognosis am untuk pesakit yang mempunyai diagnosis retinitis pigmentosa sangat tidak menyenangkan. Memandangkan penyakit itu diwarisi dengan bahan genetik dan cara rawatan universal belum dikenal pasti, hari ini kita hanya boleh melambatkan proses degeneratif ini.
Anda mesti memakai cermin mata yang melindungi mata dari pendedahan yang berlebihan kepada sinar ultraviolet. Jangan terlalu banyak mengalihkan mata anda, lawati ruang keahlian untuk kajian yang dirancang dan merawat penyakit bersamaan dengan tepat pada waktunya.
Retinitis pigmentosa adalah penyakit serius yang tidak boleh dirawat. Di tangan pesakit, hanya memperlambat perkembangan patologi dan memanjangkan taraf hidup dan persepsi penuh dunia.
Jika keluarga anda telah mengalami kes-kes retinitis pigmentosa, lawati pakar mata, dia akan membantu dalam masa untuk mengesan dan melambatkan proses kemerosotan organ penglihatan.
http://zdorovoeoko.ru/bolezni/pigmentnyj-retinit/