logo

Sekiranya murid kanak-kanak telah berkembang dan mula bersinar cahaya kekuningan atau putih, ia harus diambil secepat mungkin kepada oculist: gejala ini menunjukkan kehadiran retinoblastoma - neoplasma malignan yang terbentuk di retina.

Lebih cepat penyakit ini dikesan, semakin besar kemungkinan hasil yang menggembirakan. Mengenai kaedah rawatan retinoblastoma pada kanak-kanak bercakap dalam artikel.

Bagaimana untuk menyembuhkan hyperopia pada kanak-kanak? Ketahui tentang ini dari artikel kami.

Konsep umum

Retinoblastoma adalah tumor malignan neuroectodermal yang berkembang di retina.

Apabila ia tumbuh, ia menangkap saluran uveal, orbit mata, dan mampu menyebabkan penampilan pusat malignan sekunder di kawasan yang berlainan badan, termasuk otak.

Retinoblastoma tidak boleh dipatuhi dalam populasi dewasa. Kanak-kanak di bawah lima tahun berisiko. Selalunya tumor dikesan pada usia dua atau tiga tahun.

Neoplasma malignan ini adalah 2.5-4.5% daripada jumlah proses onkologi pada kanak-kanak di bawah umur lima belas tahun.

Punca pembangunan

Penyebab retinoblastoma, serta proses malignan yang lain, belum dipelajari dengan cukup. Faktor-faktor berikut dijangka akan meningkatkan kemungkinan penyakit:

  1. Genetik. Sekiranya ibu bapa atau saudara-saudara dekatnya didapati mempunyai retinoblastoma, ini meningkatkan kemungkinan bahawa ia akan berlaku pada kanak-kanak. 10-15% daripada kes retinoblastoma berlaku pada kanak-kanak dari keluarga di mana seseorang sebelum ini juga didiagnosis dengan kanser. Satu lagi bahagian kes berkaitan dengan kehadiran gen yang terdedah kepada retinoblastoma. Kehadiran mereka tidak selalu membawa kepada perkembangan kanser, tetapi meningkatkan risiko.
  2. Ekologi. Ini amat sesuai untuk bandar perindustrian yang besar dengan tahap pencemaran udara yang tinggi. Kanak-kanak yang tumbuh di zon mesra alam kurang berkemungkinan untuk mengembangkan pelbagai jenis penyakit onkologi.
  3. Karsinogen. Makanan berkualiti rendah, yang mengandungi sejumlah besar bahan karsinogenik, meningkatkan risiko retinoblastoma.
  4. Kerja-kerja ibu bapa tertentu. Interaksi dengan bahan-bahan toksik, pengeluaran metalurgi dan lain-lain jenis aktiviti kerja buruk menjejaskan berlakunya mutasi di dalam anak.

Terdapat juga cadangan bahawa risiko membina retinoblastoma, tidak berkaitan dengan keturunan, meningkatkan jika anak itu dilahirkan kepada ibu bapa yang lebih tua daripada empat puluh tahun.

40% daripada kes retinoblastoma dikaitkan dengan kecenderungan genetik, dan baki 60% dikaitkan dengan faktor lain. Retinoblastomas, perkembangan yang ditentukan secara genetik, berlaku lebih kerap di kedua-dua mata dan kurang mendapat rawatan.

Baca tentang gejala dan rawatan katarak pada kanak-kanak di sini.

Symptomatology

Dalam proses pertumbuhan tumor, gejala berikut berlaku:

  1. Leukocoria. Jika ibu bapa mendapati bahawa dalam gambar yang diambil dengan kilat, kanak-kanak mempunyai satu atau kedua-dua murid warna cahaya, mereka harus berunding dengan pakar mata: biasanya, retina harus berseri merah kerana banyaknya saluran darah, dan jika tidak ada tanda ini, anda boleh menganggap bahawa sesuatu yang bertindih kepadanya. Juga, cahaya dicatatkan pada waktu senja. Gejala ini tidak selalu bercakap tentang kanser dan secara umumnya mengenai sebarang patologi, tetapi memerlukan diagnostik. Selalunya gejala pertama retinoblastoma yang diperhatikan ibu bapa.
  2. Penglihatan kabur Pada kanak-kanak di bawah umur tiga tahun, penyakit ini jarang dikesan lebih awal disebabkan oleh fakta bahawa kanak-kanak, kerana usia, tidak dapat menilai masalah dan memberitahu ibu bapa mengenainya. Ia boleh nyata dalam pelbagai tahap keterukan, sehingga kehilangan penglihatan yang lengkap dalam satu mata atau dengan serta-merta dalam kedua-duanya, bergantung kepada lokasi tumor.
  3. Silang mata Perkembangannya dikaitkan dengan kecacatan penglihatan, yang disebabkan oleh kehilangan keupayaan untuk secara serentak melihat gambar dengan kedua-dua mata.
  4. Sakit Muncul di latar belakang glaukoma atau proses keradangan di mata yang timbul akibat tumor. Tidak terpakai pada tanda awal: agar ia muncul, sejumlah masa mesti lulus.
  5. Keradangan. Oleh kerana tumor di bola mata, tahap tekanan meningkat, mekanisme aliran keluar bendalir intraokular terganggu, dan proses keradangan berlaku. Mematikan air mata, kemerahan, photophobia (ketidakselesaan apabila cahaya memasuki mata). Sama seperti sakit, tidak berlaku pada gejala awal retinoblastoma.

Apabila tumor berkembang dengan ketara dan menyebabkan perkembangan pertumpahan malignan sekunder, tanda-tanda kerosakan pada organ-organ tertentu akan ditambah kepada gejala-gejala utama.

Selalunya dengan retinoblastoma, metastasis jauh dijumpai di dalam otak.

Gejala kerosakan otak berbeza-beza bergantung kepada lokasi tumpuan menengah dan mungkin termasuk:

  • sakit kepala akut, yang tidak lega dengan ubat-ubatan klasik;
  • mual dan muntah;
  • pengsan;
  • kejang yang serupa dengan epilepsi;
  • masalah dengan ingatan, berfikir;
  • gangguan sensitiviti di bahagian-bahagian tubuh yang berlainan;
  • masalah koordinasi;
  • pendengaran, ucapan, penglihatan yang cacat;
  • masalah dengan aktiviti pernafasan.

Kejadian lesi malignan sekunder di otak adalah tanda prognostik yang sangat tidak baik yang dapat mengurangkan peluang hidup.

Juga metastasis sering memberi kesan:

Kemunculan lesi sekunder jauh adalah ciri tahap terakhir perkembangan retinoblastoma.

Borang dan peringkat

Terdapat tiga bentuk retinoblastoma:

  1. Unilateral. Neoplasma malignan terbentuk hanya dalam satu mata. Bentuk ini didapati dalam 75% pesakit dengan retinoblastoma.
  2. Dua hala Proses ganas dikesan dengan segera di kedua-dua mata. Kejadiannya biasanya dikaitkan dengan faktor keturunan. Jenis retinoblastoma ini sering didiagnosis pada peringkat awal.
  3. Trilateral. Ia terbentuk di hadapan retinoblastoma, yang telah berkembang akibat gen yang cacat: neoplasma neuroblastik berkembang di dalam tengkorak. Retinoblastoma jenis ini sangat jarang berlaku dan dikesan tidak lebih daripada 5% pesakit.

Retinoblastoma, seperti penyakit onkologi lain, mempunyai empat peringkat perkembangan:

  1. Peringkat I Pada peringkat ini, leukocoria muncul, dan apabila tumor berkembang, gangguan visual yang sederhana berlaku, menyebabkan kehilangan penglihatan binokular dan pembentukan strabismus.
  2. Peringkat II Terdapat proses keradangan dan glaukoma yang berkembang, disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar cecair dan tekanan intraokular yang berlebihan. Juga, sakit pertama.
  3. Peringkat III. Terdapat exophthalmos - bola mata, tumor yang terjejas, dipindahkan ke hadapan. Keparahan patologi bergantung kepada ciri-ciri perkembangan tumor. Proses keganasan merangkumi orbit mata dan kawasan yang paling dekat dengan mata.
  4. Peringkat IV. Proses metastatik merebak ke kawasan terpencil di badan melalui limfa, darah, saraf optik dan lapisan dalaman otak. Kesejahteraan kanak-kanak sangat merosot, dan tanda-tanda kerosakan organ di mana lesi malignan sekunder muncul ditambah kepada gejala utama.

Cadangan untuk rawatan konjunktivitis virus pada kanak-kanak boleh didapati di laman web kami.

Komplikasi dan akibatnya

Sekiranya penyakit itu dikesan dalam masa yang singkat, komplikasi adalah minima dan biasanya dikaitkan dengan masalah penglihatan yang boleh dibiayai.

Sekiranya penyakit itu telah terlampau jauh, mungkin diperlukan untuk menghilangkan bola mata yang terkena, tetapi anak itu masih hidup.

Hasil yang paling tidak baik, dengan syarat kanak-kanak itu selamat, dan penyakit itu menjadi remisi, adalah masalah buta dan sisa berkaitan dengan lesi metastatik.

Diagnostik

Apabila gejala pertama muncul, anda harus berunding dengan pakar mata.

Dia akan melakukan pemeriksaan awal, mendengar aduan, periksa ketajaman visual kanak-kanak dan keadaan murid, dan kemudian memberi arahan kepada diagnostik tambahan, yang termasuk aktiviti-aktiviti berikut:

  • biomikroskopi;
  • ophthalmoscopy;
  • pengukuran tekanan di dalam mata;
  • gonioskopi;
  • ujian yang menilai visi binokular;
  • mengenal pasti keterukan strabismus dengan optalmoskop;
  • penentuan tahap penonjolan bola mata.

Sekiranya terdapat kelainan pada kornea, badan vitreous dan murid, ultrasound mata digunakan.

Untuk menilai kelaziman metastasis, kaedah berikut digunakan:

  • x-ray orbit;
  • x-ray sinus sinus paranasal;
  • resonans magnetik dan tomografi komputasi otak;
  • scintigraphy struktur hati dan tulang;
  • punuk lumbar;
  • myelogram sumsum tulang dan kajian tusuk.

Sebagai tambahan kepada pakar oftalmologi, proses diagnosis dan rawatan mengendalikan ahli neuropatologi dan onkologi.

Bagaimana hipermetropia penglihatan dapat dilihat pada kanak-kanak? Ketahui jawapan sekarang.

Rawatan

Doktor menentukan peringkat dan kaedah rawatan, bergantung kepada tahap pengabaian proses malignan dan ciri-ciri tumor.

Kaedah untuk merawat retinoblastoma:

  1. Photocoagulation. Ia menghilangkan neoplasma kecil yang terletak di retina. Ia digunakan pada peringkat awal perkembangan proses malignan.
  2. Cryotherapy. Beberapa sesi cryotherapy boleh membuang tumor kecil yang terletak di pinggir. Ia digunakan pada peringkat awal perkembangan proses malignan.
  3. Rawatan ubat kemoterapi. Aplikasi ini ditunjukkan jika pertumpahan menengah terdekat atau jauh hadir, dan bola mata sangat terlibat dalam proses malignan. Gabungan ubat (etoposide, vincristine, carboplatin) biasanya digunakan.
  4. Terapi radiasi. Ia digunakan pada semua peringkat rawatan kerana tahap keberkesanan yang tinggi. Dalam kombinasi dengan kaedah terapeutik lain, adalah mungkin untuk mengurangkan saiz tumor dengan cepat dan mencapai pengampunan.
  5. Pembuangan mata. Sekiranya mata terlalu berat dan tiada peluang untuk memulihkan penglihatan, dan proses ganas berada di peringkat ketiga atau keempat, bola mata dikeluarkan. Selepas pembedahan, terapi radiasi biasanya dijalankan, yang dilengkapi dengan kemoterapi bergantung kepada tanda-tanda. Pada masa akan datang, anda boleh meletakkan prostesis sebagai ganti bola mata yang dikeluarkan, yang mempunyai fungsi estetik. Jika proses keganasan meletupkan orbit, ia juga dikeluarkan.

Selepas mencapai pengampunan yang stabil, kanak-kanak perlu menjalani peperiksaan pencegahan yang tetap untuk mengenal pasti tanda-tanda kambuh dalam masa.

Ramalan

Sekiranya tumor dikesan pada peringkat awal, prognosis adalah baik: mungkin kedua-duanya mengekalkan penglihatan dan membawa penyakit itu menjadi remisi. Kebarangkalian kematian adalah rendah.

Selepas mengeluarkan mata, peluang untuk memelihara kehidupan dan kesihatan juga tinggi, tetapi masih ada kecacatan kosmetik yang boleh diperbetulkan kerana prostetik.

Kebarangkalian hasil yang menguntungkan dikurangkan jika proses malignan melampaui batas bola mata. Risiko kematian paling besar hadir jika:

  • neoplasma ditemui pada peringkat akhir;
  • mengenal pasti metastasis jauh (terutamanya dalam tisu otak).

Secara statistik, kira-kira 95% kes diselesaikan dengan pengampunan yang mantap dengan kehadiran rawatan yang berkualiti tinggi dan moden. Kebarangkalian kambuh selepas remisi ialah 5%.

Risiko kejadian semula tumor adalah tinggi pada kanak-kanak dengan kecenderungan genetik.

Pencegahan

Kaedah prophylactic termasuk perundingan dengan keluarga pembawa gen yang meningkatkan kemungkinan membina tumor. Juga, kanak-kanak yang mempunyai kecenderungan genetik, adalah penting untuk selalu menjalani ujian untuk mengesan kanser pada peringkat awal.

Ibu bapa yang telah melihat tanda-tanda retinoblastoma pada kanak-kanak perlu menghubungi institusi perubatan secepat mungkin dan didiagnosis.

Lebih cepat tumor dikesan, semakin tinggi kemungkinan menjadi sepenuhnya sembuh dan memelihara penglihatan.

Mengenai gejala dan rawatan retinoblastoma pada kanak-kanak dalam video ini:

Kami dengan hormat meminta anda untuk tidak mengubat sendiri. Daftar dengan doktor!

http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.html

Retinoblastoma

Penyakit yang menjejaskan retina

Penyakit onkologi sering diambil oleh kejutan dan menyebabkan keputusasaan. Terutama menakutkan apabila retinoblastoma berlaku pada kanak-kanak kecil. Jenis kanser seperti tumor retina boleh disembuhkan jika tahap tidak berjalan.

Apakah retinoblastoma?

Retinoblastoma (dari perkataan Latin "retina" - "retina") mata ialah kanser retina atau, dengan kata lain, neoplasma malignan di dalam atau di luar mata. Pemisahan oleh jantina dalam jenis kanser ini tidak. Retinoblastoma pada kanak-kanak berlaku sama rata dalam kedua-dua lelaki dan perempuan. Sebagai peraturan, pada orang dewasa jenis onkologi ini jarang didiagnosis. Tanda pertama dapat dilihat di rumah semasa menonton foto kanak-kanak. Dari kilat, murid bersinar putih, dan tidak merah kerana ia biasanya berlaku. Kesan ini dijelaskan oleh fakta bahawa semasa kilat semasa gambar, tumor yang mencerminkan di dalam bola mata dicerminkan. Terdapat banyak kes apabila terdapat dalam gambar yang banyak ibu bapa menemui tanda-tanda penyakit sebelum pergi ke doktor.

Penyetempatan pendidikan mungkin berbeza, baik dalam mata dan seterusnya. Kadang-kadang terdapat kes-kes apabila dalam satu mata terdapat tumor pelbagai jenis pertumbuhan. Sekarang dalam bidang perubatan terdapat dua jenis utama penyakit ini:

Blastoma endophitik mempunyai struktur heterogen. Dia bermetastasis kepada vitreous, boleh mula tumbuh ke depan mata. Membesar, pembentukan mengisahkan bola mata dan boleh menyebabkan detasmen retina, di mana pesakit mula mengembangkan glaukoma.

Tahap penyakit dan jenisnya

Dalam kebanyakan keadaan, kanser didiagnosis di kalangan kanak-kanak yang lebih tua. Biasanya, para profesional dan ibu bapa menemui tanda-tanda utama tumor ketika seorang anak mencapai usia dua tahun. Ia memperlihatkan dirinya dalam bentuk strabismus dan kesan "mata kucing". Retinoblastoma mata kiri dan kanan berkembang sama tanpa perbezaan dalam intensiti lesi. Takrif kaedah rawatan pesakit bergantung pada tahap penyakitnya. Untuk gambaran yang lebih lengkap tentang terapi yang akan datang, pakar menentukan tahap kerosakan organ mengikut klasifikasi ini:

  • Pada peringkat pertama, pembentukannya masih kecil, tetapi ia telah dilihat secara visual melalui murid. Optometris dalam kes ini boleh menentukan saiz satu atau beberapa tumor. Biasanya mereka mencapai saiz sehingga 0.25 mm. Penyakit pada tahap ini boleh dirawat dengan baik. Gejala peringkat pertama adalah penglihatan dan penglihatan leukocoria adalah murid putih, biasanya gejala ini muncul semasa mengambil gambar. Dari kilat kamera, mata bayi berseri putih dalam foto, jadi pembentukan kanser muncul melalui murid. Pada kanak-kanak, masalah penglihatan boleh ditunjukkan sebagai strabismus. Lagipun, anak-anak tidak dapat menilai dan memahami sendiri bahawa tahap visi mereka jatuh.
  • Pada peringkat kedua, keradangan muncul, yang mempengaruhi iris dan choroid. Pada peringkat ini, pesakit kecil mula takut cahaya. Dia mempunyai mata merah, merobek. Retinoblastoma juga menunjukkan tanda-tanda lain, seperti peningkatan tekanan mata, yang menyebabkan sakit yang teruk.
  • Tumor peringkat ketiga berkembang di luar mata, berkembang di tisu orbit mata, sinus paranasal tengkorak, selubung lembut otak. Terdapat gejala exophthalmos, dalam erti kata lain, menonjolkan sindrom mata.
  • Peringkat keempat adalah yang paling sukar - terminal. Dalam tempoh ini, neoplasma melalui darah dan saraf optik metastasizes ke hati, nodus limfa, tulang, dan sistem saraf pusat. Keracunan semua sistem badan bermula, pesakit mempunyai kelemahan, kehilangan selera makan, kehilangan berat badan, kerana kerosakan otak, sakit kepala yang teruk, mual, dan muntah muncul. Kehilangan berat badan yang tajam pesakit boleh menyebabkan anoreksia. Mata mata retinoblastoma keempat sangat sukar untuk dirawat, ramalan doktor dalam keadaan ini tidak begitu optimis, terdapat risiko kematian orang sakit yang berisiko tinggi.

Di lokasi penyetempatan penyakit ini dibahagikan kepada empat kategori:

  1. Peringkat awal - pendidikan adalah dalam mata;
  2. Tahap sederhana - kanser menyebar sepenuhnya ke bola mata;
  3. Tahap yang teruk - penyakit itu berlangsung, memberi kesan kepada tisu berdekatan;
  4. Tahap yang rumit - metastasis berlaku kepada organ-organ badan yang jauh.

Satu lagi kanser retina terbahagi kepada unilateral atau dua hala. Tumor unilateral merujuk kepada jenis sporadis, tetapi, mempunyai hubungan rapat dengan kelainan kromosom. Bentuk dua hala penyakit secara eksklusif ditularkan secara genetik dan berlaku di salah satu daripada empat pesakit.

Variasi Onkologi Mata

Retinoblastoma pada anak-anak muda merujuk kepada penyakit kongenital. Onkogen bertanggungjawab untuk pembangunan sel-sel kanser. Mutasi sel onkogenik dominan, yang bermaksud bahawa ia menjejaskan kejadian tumor walaupun proto-oncogene tidak rosak. Proto-oncogene - gen yang mengawal proses percambahan normal dan pembezaan sel-sel badan. Protooncogenes juga menjadi onkogen selepas pembahagian, overexpression. Dalam erti kata lain, mereka boleh mencetuskan perkembangan tumor, jika peraturan dalam kerja gen penindas dilanggar.
Rundingan pakar Israel

Doktor-doktor di seluruh dunia hingga ke hari ini, dengan teliti mengkaji isu penampilan retinoblastoma. Bentuk keturunan kanser retina dipindahkan di peringkat genetik dari ibu bapa ke anak-anak dan beberapa generasi lagi mungkin muncul.

Bergantung kepada punca penyakit dan proses penyakit, ia terbahagi kepada dua jenis:

Kaedah diagnostik

Ia mungkin untuk mewujudkan kehadiran retinoblastoma pada peringkat terawal, apabila tidak ada tanda-tanda dan gejala pertama. Pakar oftalmologi semasa pemeriksaan dapat menentukan dengan jelas kehadiran tumor, walaupun saiz terkecil. Manifestasi murid putih (leukocoria) dalam foto dari wabak, strabismus, kehilangan penglihatan adalah alasan yang serius untuk melihat seorang doktor untuk diagnosis tepat pada masanya penyakit.

Selalunya mengesyaki perkembangan penyakit itu boleh dari foto-foto

Untuk menyembuhkan yang paling berjaya, adalah perlu untuk menentukan apa tahap onkologi pesakit. Untuk menubuhkannya, beberapa prosedur diagnostik yang berikut dijalankan:

  • MRI - pengimejan resonans magnetik. Dengan bantuannya, saiz tumor, bilangan mereka;
  • CT scan - tomografi yang dikira, membantu menentukan tahap kerosakan mata;
  • Tumpukan tulang sumsum. Ia dijalankan untuk memahami sama ada sumsum tulang dijangkiti sel-sel kanser.
  • Ultrasound - pemeriksaan ultrasound pada rongga perut. Dijalankan untuk mengecualikan atau mengesahkan kehadiran metastasis di dalam badan;
  • X-ray paru-paru juga dilakukan untuk mengesan metastasis;
  • Ujian darah, air kencing. Mereka diambil untuk menilai fungsi organ.

Menetapkan diagnosis retinoblastoma dengan kaedah yang dinyatakan di atas. Selain itu, pakar-pakar boleh melakukan tinjauan tambahan, termasuk pengukuran tekanan intraokular, kajian terperinci mengenai struktur mata, dilakukan menggunakan alat khas - lampu celah, diacinoskopi, biometri ultrasound, kajian menggunakan radioisotop.

Radiografi orbit mata mendedahkan pengaliran garam kalsium dalam bidang pendidikan yang telah menjalani kematian tisu - nekrosis. Ini biasanya berlaku di peringkat ketiga dan keempat penyakit ini. Pada peringkat yang sama, perubahan di bahagian orbit dari orbit divisualisasikan - peningkatan saiznya, dinding menjadi lebih nipis, saluran visual berubah dan menjadi lebih luas. Semua prosedur diagnostik untuk hasil yang paling tepat dilakukan di bawah anestesia am pada meja khas yang membantu memperbaiki pesakit kecil. Mengikut keputusan penyelidikan, doktor yang hadir dapat menentukan jenis kanser retina yang mana dalam pesakit adalah monokular atau binokular.

Kaedah rawatan

Untuk mengatasi penyakit malignan, ubat moden menggunakan pelbagai prosedur diagnostik berikut:

  • Photocoagulation dan cryotherapy;
  • Kaedah campur tangan pembedahan;
  • Teknik terapi radiasi;
  • Kemoterapi.

Pada masa ini, pakar-pakar sedang berusaha untuk menawarkan kaedah rawatan paling kerap untuk menghilangkan retinoblastoma pada bayi dan anak-anak.

Rawatan yang ditetapkan oleh pakar berdasarkan keterukan penyakit

Tumor saiz kecil mudah terdedah kepada kemusnahan oleh photocoagulation dan cryotherapy. Kaedah photocoagulation adalah kesan laser pada tumor malignan. Rasuk laser membakar salur-salur yang memakan blastoma, mengakibatkan pembentukan apa-apa untuk dimakan, dan ia mati. Kaedah cryotherapy melibatkan pembekuan pembentukan dengan siasatan, yang dipasang pada permukaan luar mata - sclera. Kaedah photocoagulation digunakan dalam kes kerosakan di belakang retina, dan cryotherapy - dengan kekalahan bahagian anteriornya.

Campur tangan bedah biasanya menghilangkan mata sakit. Kaedah ini digunakan dalam rawatan tumor besar apabila bahagian vaskular mata terjejas teruk dan mustahil untuk memulihkan penglihatan. Dari segi menyelamatkan nyawa pesakit, kaedah ini mempunyai kesan yang paling besar. Kira-kira satu setengah hingga dua bulan, anda boleh memegang mata palsu.

Selepas pembedahan jenis ini, organ dihantar untuk peperiksaan histologi menyeluruh. Ini dilakukan untuk mengenal pasti tanda-tanda penyakit yang tidak baik, seperti serangan terhadap saraf optik, contohnya. Dalam kes ini, ada tanda-tanda untuk exenteration - pembedahan untuk mengeluarkan orbit.

Operasi untuk mengeluarkan bola mata dilakukan dalam kebanyakan kes sehingga tiga tahun. Selepas enukleasi, pesakit mungkin mengalami kecacatan di muka. Ini berlaku kerana pada usia yang kecil orbit tidak terbentuk sepenuhnya, dan selepas mengeluarkan mata, tulang yang membentuk orbit mula berkembang dengan lebih aktif, membawa kepada kecacatan luar.

Rawatan yang paling biasa adalah terapi radiasi. Ia terdiri daripada dua jenis: luaran dan setempat. Retinoblastoma yang berlaku pada kanak-kanak sangat mudah terdedah kepada gelombang radio, yang dapat meningkatkan keberkesanan rawatan ini. Walau bagaimanapun, terdapat kesan sebaliknya pengaruh luar. Sinaran semasa terapi sinaran luaran sering boleh menjejaskan tisu mata yang berdekatan, menyebabkan katarak, atau membina semula onkologi tulang. Apabila menggunakan kaedah terapi setempat, risiko komplikasi lebih rendah.

Untuk mengelakkan katarak dan radiasi keratitis, 2% penyelesaian cysteine ​​atau 1% penyelesaian taufon ditanamkan di setiap pesakit sebelum setiap prosedur penyinaran. Ini dilakukan sebanyak 6 kali dengan rehat 15 minit. Juga, untuk mengelakkan terbakar dari sinar kelopak mata, kulit kelopak mata dilincirkan dengan minyak (buckthorn, zaitun, bunga matahari dan lain-lain) 1-2 kali sehari dan salap yang menggalakkan pertumbuhan pesat kulit dan penyembuhannya. Tempoh selepas rawatan juga memerlukan penjagaan kawasan yang terjejas.

Retinoblastoma yang lebih teruk melibatkan rawatan dengan terapi kimia. Kemoterapi melibatkan mengambil ubat antikans yang kuat. Dengan bantuan mereka, doktor berusaha untuk mengurangkan pembentukan saiz, kemudian meneruskan rawatan tempatan menggunakan photocoagulation atau cryotherapy. Dadah dalam rawatan kemoterapi diperkenalkan berdekatan dengan lokasi pembentukan.

Pilihan kaedah rawatan untuk pesakit dengan retinoblastoma ditentukan oleh pakar secara tegas secara individu, mengikut umur pesakit, tahap penyakitnya dan faktor lain.

Juga, dalam beberapa kes, penggunaan plat radioaktif dibenarkan untuk rawatan kanser retina, tetapi kemungkinan penggunaannya dalam terapi kanser adalah terhad kerana pengedaran dos yang tidak sekata. Kawasan yang disinari dengan lebih teruk mungkin tertakluk kepada pendarahan dan kerosakan vaskular. Ia juga perlu diperhatikan bahawa jenis rawatan ini tidak sesuai untuk pesakit dengan onkologi okular kongenital.

Prostheses - apa yang diperlukan

Demam gigi moden sukar dibedakan dari tubuh yang sihat.

Jika mata dikeluarkan semasa pembedahan, prostesis mata paling kerap dipasang. Memakai ia tidak akan membenarkan pesakit untuk mengubah bentuk kawasan mata dan wajah secara keseluruhan. Selain risiko kecacatan, ketiadaan prostesis boleh menyebabkan pertumbuhan bulu mata yang tidak normal. Mereka boleh mula tumbuh di dalam mata, sentiasa menjengkelkan membran mukus.

Pada hari keenam selepas pembedahan, pesakit diletakkan sebagai prosthesis sementara. Dengan itu, kebiasaannya memakai. Dua bulan kemudian, selepas edema selepas operasi, bayi diletakkan di atas prostesis tetap. Untuk menjadikannya lebih mudah digunakan, gigi palsu mempunyai sudut khas yang membantu membezakan mata buatan kiri dan kanan, mereka harus diarahkan ke arah hidung.

Teknologi moden membolehkan pembuatan beg plastik yang tidak dapat dibezakan daripada mata manusia yang sebenar.

Hanya beberapa dekad lalu yang dipertimbangkan.

Pancreas memainkan peranan penting.

http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.html

4 kaedah rawatan dan simptom retinoblastoma mata

Tumor ganas boleh terwujud dalam pelbagai bentuk dan mempengaruhi organ-organ yang berlainan, termasuk mata. Kanser retina - retinoblastoma - dengan diagnosis awal tidaklah berbahaya seperti jenis onkologi lain. Sekiranya anda menggabungkan kaedah dengan betul, anda boleh mencapai pemulihan lengkap dan tidak mengalami kesembuhan dalam 95% kes.

Perkara utama mengenai retinoblastoma

Retinoblastoma adalah pembentukan malignan yang terdiri daripada sel-sel neuroektoderm retina. Penyakit ini mempengaruhi retina, choroid dan orbit. Tumor retina tumbuh dengan cepat, metastasis melalui saraf optik menembusi otak, dari mana darah memasuki tulang sumsum tulang dan tulang.

Tahap perkembangan retinoblastoma dalam sistem TNM:

  1. Tumor menduduki 25% daripada fundus mata (T1).
  2. Neoplasma mengambil 25-50% permukaan retina (T2).
  3. Meliputi lebih separuh daripada retina dan melangkaui batasnya, tetapi lokasi intraokular kekal (T3).
  4. Tumor melampaui sempadan orbit (T4).
  5. Metastasis dalam nodus limfa serantau (N1).
  6. Metastase di dalam otak, tulang dan organ dalaman (MI).

Retinoblastomas menyumbang 2-4% daripada semua kes tumor malignan pada pesakit di bawah umur 15 tahun. Tumor berkembang terutamanya pada kanak-kanak di bawah 5 tahun, kebanyakan pesakit adalah kanak-kanak berumur 2-3 tahun. Risiko berlakunya adalah bebas dari jantina.

Tumor ini adalah kanser keturunan khas. Ramai orang yang mempunyai retinoblastoma melahirkan kanak-kanak dengan diagnosis yang serupa. Kebarangkalian membina tumor pada anak kedua, apabila retinoblastoma didiagnosis pada mulanya, adalah 6%. Sekiranya terdapat beberapa kanak-kanak yang sakit dalam satu keluarga, bahaya meningkat kepada 50%. Walaupun sifat ganas, penyakit itu dapat disembuhkan. Rawatan awal memastikan kelangsungan hidup kebanyakan pesakit.

Struktur Retinoblastoma

Mata manusia mula terbentuk pada peringkat awal perkembangan intrauterin. Dalam tempoh ini, sel-sel retinoblast muncul yang dapat membahagikan pesat. Sel-sel retina terbentuk daripada mereka, tetapi mutasi dalam gen mencegah retinoblast daripada membentuk sel-sel matang. Sebaliknya, retinoblas belum matang terus berkembang, membentuk tumor.

Nama tumor adalah disebabkan oleh fakta bahawa ia terbentuk daripada retinoblast, dan lebih tepatnya dari asas-asas taraf saraf retina (neuroectoderm). Retinoblastoma boleh dibentuk dari sel-sel lapisan nukleus retina. Tiada stroma dalam tumor seperti itu, terdapat pertalian nekrosis dan kalsifikasi.

Punca retinoblastoma

Sebab utama perkembangan retinoblastoma unilateral adalah mutasi somatik. Bilateral muncul disebabkan oleh mutasi kromosom dalam sel-sel kuman.

Dalam 40% kes, retinoblastoma kongenital didiagnosis, dan penyakit itu muncul dalam tempoh 30 bulan pertama kehidupan kanak-kanak. Selalunya tumor kongenital digabungkan dengan keabnormalan perkembangan lain (penyakit jantung, hiperostosis kortikal kanak-kanak, lelangit cakram). Risiko lesi ganas dalam organ lain meningkat.

Penyebab retinoblastoma yang diperoleh tidak jelas. Faktor-faktor risiko untuk doktor termasuk usia terlambat melahirkan anak, bekerja di kilang keluli, pencemaran alam sekitar. Pada orang dewasa, bentuk yang diperolehi didiagnosis sangat jarang, lebih kerap pada kanak-kanak usia prasekolah.

Klasifikasi tumor retina

Retinoblastomas terbahagi kepada keturunan dan sporadis (rawak). Tumor keturunan menjejaskan kedua-dua mata, dan kadang-kadang tumor biasanya mempunyai bentuk satu simpul dalam satu mata.

Bentuk histologi tumor:

  • dibezakan (retinositosit);
  • tidak dibezakan (retinoblastoma);
  • bercampur

Retinoblastoma - bentuk yang lebih ganas - adalah lebih biasa. Sel-selnya dikelompokkan terutamanya di sekitar kapal, membentuk soket pseudo. Tetapi sel retinocytoma membentuk roset sejati (bentuk tumor di sekitar ruang terang), bentuk ini mempunyai kursus yang lebih baik.

Bagaimana retinoblastoma berkembang?

Terdapat beberapa jenis pertumbuhan kanser retina. Pertumbuhan tumor boleh diarahkan ke dalam atau ke luar. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, retinoblastoma tumbuh menjadi tisu di sekeliling sehingga chaotically bahawa tidak mungkin untuk menentukan sempadannya.

Jenis pertumbuhan retinoblastoma:

  1. Endophytic Tumor merebak ke lapisan dalaman retina dan vitreous body, bercambah ke arah bola mata. Knots knobby, sejumlah besar kapal yang baru dibentuk. Pertumbuhan pesat retinoblastoma menyebabkan kekaburan tubuh vitreous.
  2. Exophytic. Bentuk tumor dalam ruang subretinal (antara bahagian deria dan epitel pigmen). Pertumbuhan retinoblastoma menyebabkan detachment retina subtotal dan pengumpulan transudate.
  3. Bercampur Satu keadaan di mana tanda-tanda dua jenis terdahulu digabungkan. Clon sel tumor merebak kedalam vitreous dan ke ruang subretinal. Jenis ini dicirikan oleh pendarahan di ruang anterior dan badan vitreous.
  4. Merebak Jenis ini jarang didiagnosis. Dalam bentuk meresap, semua lapisan retina menyusup, tumor tumbuh ke ruang anterior mata dan menyerupai keradangan. Dalam kes ini, sempadan retinoblastoma sukar ditentukan, meresap penipisan retina berkembang, dan eksudat berkumpul di ruang anterior mata. Ada perekat depan dan pseudohypopions (kristal kolesterol). Iskemia retina dan neovascularization iris diperhatikan, darjah yang bergantung kepada peringkat penyakit. Kapal baru yang terbentuk boleh menyekat aliran keluar cairan intraokular dan menyebabkan peningkatan tekanan intraokular (glaukoma sekunder).

Apabila menyeberang di luar batas-batas bola mata, mata dipindahkan dan exophthalmos berkembang. Retinoblastoma boleh menembusi orbit, sinus dan hidung paranasal, ke rongga tengkorak. Metastasis meluas dari tumor membawa kepada kematian pesakit.

Gejala Retinoblastoma

Manifestasi retinoblastoma secara langsung bergantung pada saiz tumor, penyetempatan dan jenis pertumbuhan. Cubalah kecil yang tidak memberi gejala ketara dapat dikesan semasa pemeriksaan rutin. Dalam 20-40% pesakit penyakit menangkap kedua-dua mata. Tumor di mata kedua mungkin tidak muncul dengan serta-merta, kadang kala perbezaan masa adalah beberapa tahun.

Leukocoria adalah gejala pertama yang walaupun ibu bapa perasan. Ini adalah cahaya putih keputihan yang berlaku apabila cahaya mencerminkan dari massa tumor. Sekiranya retinoblastoma terletak di tengah-tengah mata, strabismus mungkin salah satu gejala awal.

Tahap pembangunan retinoblastoma:

  1. Rehat Tahap ini dicirikan oleh ketiadaan gejala subjektif. Semasa pemeriksaan, sindrom cat's-eye (refleks pupillary, translucensi tumor melalui murid) boleh dikesan. Tanda awal retinoblastoma adalah kehilangan penglihatan pusat dan binokular, yang sering menyebabkan strabismus pada anak.
  2. Glaukoma. Pada peringkat ini, terdapat keradangan di mata, disertai dengan photophobia, mengoyak, kemerahan membran mukus. Selalunya, uveitis dan iridocyclitis berkembang. Apabila percambahan sel-sel tumor bermula, rasa sakit akan berlaku. Apabila tumor menjejaskan radas trabekular, glaukoma sekunder berkembang. Pesakit mula mengadu sakit.
  3. Percambahan. Tahap ini bermula dengan exophthalmos (protrusion mata). Tumor tumbuh ke dalam tisu lembut orbit dan memusnahkan dindingnya, kemudian menembusi sinus sinus paranasal dan di antara membran otak.
  4. Metastasis. Tumor foci bentuk dalam sumsum tulang, hati, tulang, otak, dan bahkan tulang tengkorak. Pengedaran bermula dengan pia mater dalam saraf optik, kemudian jalur limfa dan hematogen (melalui getah bening dan darah). Pada peringkat keempat perkembangan retinoblastoma, kesejahteraan keseluruhan pesakit merosot (lemah, mabuk, mual, sakit kepala).

Diagnosis lengkap kanser retina

Sekiranya terdapat kes-kes retinoblastoma dalam sejarah keluarga, kanak-kanak harus selalu ditunjukkan kepada pakar mata. Retinoblastoma mempunyai tiga simpul simptom sendiri: leukocoria (warna putih pupil), selaput dan peleburan murid dengan reaksi yang lemah terhadap cahaya. Pesakit dengan tumor dinasihatkan oleh pakar mata, adalah mungkin untuk menyambung pakar neurologi dan ahli otolaryngolog.

Pemeriksaan untuk kanser retina yang disyaki:

  • biomikroskopi (pemeriksaan mata anterior dengan lampu celah);
  • ophthalmoscopy (pemeriksaan fundus);
  • visometri (penentuan ketajaman penglihatan);
  • Tonometri (pengukuran tekanan intraokular);
  • gonioskopi (pemeriksaan visual segmen anterior bola mata);
  • exophthalmometry (penentuan jarak bola mata dari orbit);
  • semakan visi binokular;
  • penentuan sudut strabismus;
  • Ultrasound bola mata (membantu dengan pembacaan optik).

Biopsi intraokular tidak diingini kerana ia boleh mencetuskan percambahan sel di sepanjang saluran limfatik dan peredaran darah. Kaedah ini hanya digunakan sebagai cara terakhir, apabila tumor tidak kelihatan dengan cara lain.

Menilai penyebaran tumor membenarkan kaedah sedemikian:

  • x-ray orbit dan sinus;
  • CT dan MRI otak;
  • imbasan tulang (visualisasi alat osteo-artikular);
  • scintigraphy hati (pengimejan sinar organ dan tisu).

Untuk mengenal pasti jarak jauh metastasis, tusukan lumbar dan kajian selanjutnya mengenai cecair serebrospinal dan sumsum tulang dilakukan. Di samping itu, myelogram dibuat (sejenis selaput sumsum tulang yang mencerminkan komposisi sel-sel tisu myeloid).

Diagnosis perbezaan termasuk penyakit berikut:

  • retinopati cicatricial;
  • jaket retinitis;
  • hamartoma (anomali benign perkembangan tisu);
  • endophthalmitis;
  • displasia retina;
  • detasmen retina;
  • sarcoma tisu lembut;
  • fibroplasia retrolental;
  • fibrosis vitreous;
  • metastasis neuroblastoma;
  • ophthalmia metastatik;
  • kekalahan orbit dalam leukemia dan limfoma;
  • Penyakit Hippel-Lindau;
  • penyakit parasit (granulomatosis larva, toksoplasmosis).

Prinsip rawatan retinoblastoma

Pelan rawatan dibangunkan oleh doktor bergantung pada peringkat retinoblastoma. Sekiranya ada luka dua hala, taktik rawatan dikembangkan untuk setiap mata secara berasingan.

Apa yang perlu dipertimbangkan semasa memilih rawatan:

  • satu atau kedua-dua mata terjejas;
  • tahap kemerosotan fungsi visual;
  • keluar dari tumor di luar had bola mata;
  • merebak ke saraf optik;
  • kesan ke atas sistem saraf pusat;
  • kehadiran metastasis.

Semasa rawatan beberapa cara yang berbeza boleh digunakan, kombinasi yang betul akan menentukan peluang untuk memelihara penglihatan dan mata. Kaedah diagnostik moden membolehkan untuk mengesan retinoblastoma pada peringkat awal, apabila cryotherapy, photocoagulation dan pendedahan radiasi cukup untuk rawatan yang berjaya.

Kaedah rawatan Retinoblastoma:

  • campur tangan pembedahan;
  • kemoterapi radiasi;
  • kemoterapi ubat;
  • cryotherapy;
  • pembekuan laser;
  • thermotherapy.

Ubat moden lebih suka rawatan retinoblastoma konservatif. Taktik ini berkesan hanya dengan kehadiran entiti tunggal kecil yang kekal di dalam mata, tetapi di luar sempadan zon makula dan peripapillary.

Untuk rawatan kanser mata, krioterapi dan photocoagulation digunakan secara aktif, membolehkan untuk mengekalkan penglihatan dan jarang memberi komplikasi. Cryotherapy memberi kesan kepada luka di ruang anterior bola mata, dan photocoagulation di bahagian belakang. Memantau rawatan dilakukan dengan bantuan ophthalmoscopy dan ultrasound.

Kaedah rawatan retinoblastoma tempatan:

  1. Brachytherapy. Teknik penyinaran tumor tempatan, yang terdiri daripada pemakaian aplikasikan mata (plat radioaktif) ke mata. Kelebihan kaedah ini ialah anda boleh membawa radiasi dosis maksimum secara langsung ke tapak tanpa menjejaskan tisu yang sihat di mata dan badan.
  2. Cryodestruction Kaedah pendedahan kepada suhu rendah. Apabila pembekuan, sel-sel tumor berhenti tumbuh dan dimusnahkan. Rawatan itu dilakukan menggunakan alat dengan hujung beberapa milimeter. Cryodestruction boleh digunakan untuk tumor retina anterior yang tidak melebihi diameter 7 mm.
  3. Photocoagulation. Rawatan dengan pancaran laser. Berkesan dengan saiz retinoblastoma sehingga 4 mm dan terletak di bahagian belakang retina.
  4. Thermostapy dioda-laser transpupillary (TTT). Rawatan bukan hubungan pada tumor intraocular berdasarkan radiasi inframerah. Kaedah ini terdiri daripada pemanasan retinoblastoma yang berpanjangan hingga 45-55 ° C.

Radioterapi untuk rawatan kanser retina

Terapi radiasi digunakan untuk mengekalkan fungsi visual. Retinoblastoma sangat sensitif terhadap terapi radiasi: 75% pesakit menghadapi penyakit ini secara eksklusif menggunakan kaedah ini, tetapi cryotherapy disyorkan untuk menyatukan kesannya.

Mungkin penggunaan teknik sinaran yang berlainan dalam rawatan retinoblastoma, tetapi biasanya menggunakan pendedahan luar dengan dua medan lateral, termasuk retina. Ini adalah kerana kebanyakan pesakit mempunyai pelbagai tumor asal yang pelbagai.

Bidang penyinaran juga menangkap badan vitreous dan 10 mm dari bahagian saraf optik yang boleh diakses. Dos terapi sinaran bervariasi dalam had tinggi (3500 Gy dengan kumpulan I-III, 4500 Gy dengan kumpulan IV-V). Kanak-kanak di bawah umur tiga tahun akan disinari di bawah anestesia am pada jadual penetapan khas.

Plat radioaktif boleh digunakan untuk merawat retinoblastoma. Penggunaannya adalah terhad, tetapi ia berfungsi dengan baik pada tumor kecil di luar cakera optik. Teknik ini tidak disyorkan untuk retinoblastomas kongenital, kerana terdapat risiko tinggi lesi vaskular dan pendarahan akibat lesi multifokal.

Untuk mencegah perkembangan katarak pasca radiasi, gunakan unit khas. Oleh kerana terdapat risiko kambuhan tumor di bahagian belakang retina, prosedur krioterapi tambahan disyorkan selepas terapi radiasi.

Kemoterapi setempat dan sistemik untuk retinoblastoma

Rawatan pembedahan dan kesan terapi radiasi dalam 80-90% daripada kes retinoblastoma. Kemoterapi ditunjukkan untuk lesi besar, yang mempengaruhi saraf dan orbit optik, serta kehadiran metastasis serantau.

Dalam kes retinoblastoma, Vincristine, Vepesid dan Carboplatin diiktiraf sebagai kompleks ubat kemoterapi yang paling berkesan. Mungkin penggunaan Vincristine, Doxorubicin dan Cyclophosphamide, tetapi amalan menunjukkan bahawa sitostatik kedua meningkatkan risiko kambuh dan menyebabkan sterilisasi.

Kemoterapi boleh menjadi sistemik dan tempatan. Kaedah tempatan termasuk intraarterial dan intravitreal. Yang pertama melibatkan pengenalan dadah ke arteri, yang membekalkan darah ke daerah retinoblastoma. Yang kedua ialah pengenalan dadah ke dalam tubuh vitreous apabila ia dipengaruhi oleh tumor atau bersentuhan dengan lesi pada retina.

Enokleasi dalam retinoblastoma

Rawatan yang paling berkesan untuk kanser mata adalah enucleation - penyingkiran bola mata. Semasa operasi, saraf optik dipotong sejauh mungkin, jadi kaedah ini menunjukkan hasil terbaik dalam rawatan retinoblastoma. 6 minggu selepas operasi, prostetik boleh dilakukan untuk menghapus kecacatan visual. Sebagai pesakit retinoblastoma yang paling kerap kanak-kanak, enucleation dikaitkan dengan beberapa kesukaran. Selepas penyingkiran bola mata, tulang orbit mula berkembang dengan lebih aktif, menyebabkan kecacatan yang kuat.

Petunjuk untuk enucleation:

  • kerosakan yang meluas dan kekurangan keupayaan untuk memulihkan penglihatan;
  • pembiakan besar badan vitreous;
  • tumor menjejaskan ruang posterior mata dan mencapai kapsul kanta posterior;
  • tempatan berhampiran badan ciliary atau menduduki kebanyakan bahagian anterior mata;
  • glaukoma terhadap proliferasi vaskular;
  • komplikasi sekunder yang tidak diingini (uveitis, katarak, hemofthalmos, hiphema);
  • permulaan buta dengan ketidakupayaan untuk memulihkan pandangan.

Selepas enukleasi, mata dihantar untuk analisis histologi. Jika tumor melanda saraf optik dan choroid atau melampaui sclera, ini menunjukkan prognosis yang buruk untuk pesakit. Apabila retinoblastoma melampaui sempadan orbit, pengekalan orbit adalah disyorkan (penyingkiran kandungan orbit).

Dalam kes-kes yang menggabungkan enukleation dan rawatan konservatif:

  • percambahan retinoblastoma dalam saraf optik;
  • luka scleral;
  • penyebaran tumor extrabulbar;
  • lokasi di zon peripapillary;
  • kehadiran nodul tumor besar dan pelbagai;
  • penembusan luka ke dalam badan vitreous, iris, segmen anterior mata;
  • penglibatan choroid.

Prognosis dan pencegahan kanser retina

Diagnosis yang betul retinoblastoma pada peringkat awal adalah kunci kepada rawatan yang berjaya. Sehingga tumor telah merebak, ada kemungkinan bahawa rawatan pemeliharaan organ (photocoagulation, cryotherapy, pendedahan radiasi). Enchleation dapat memastikan kelangsungan hidup pesakit, tetapi hasilnya akan kehilangan penglihatan dan pembentukan kecacatan visual.

  • penembusan tumor ke saraf optik;
  • kerosakan pada membran choroidal;
  • penyebaran retinoblastoma di luar bola mata;
  • bengkak di kedua-dua mata.

Oleh kerana dalam kebanyakan kes penyakit ini mempunyai sifat kongenital, pencegahan akan menjadi kaunseling genetik untuk keluarga di mana terdapat kes-kes kanser retina. Adalah sangat penting untuk memeriksa kanak-kanak dari kumpulan risiko dan bersesuaian dengan usia yang kerap.

http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/

Retinoblastoma: penyebab, tanda, rawatan, prognosis

Orang sering memanggil retinoblastoma "kanser mata". Tumor ini berlaku terutamanya pada kanak-kanak dan ditemui pada usia sehingga lima tahun. Retinoblastoma adalah tumor malignan, sumbernya yang boleh menjadi lapisan retina. Ia mampu mempengaruhi choroid, saraf optik, tisu orbital, dan ketika ia berlangsung ia menghasilkan metastase jauh.

Antara pesakit yang sama bilangan lelaki dan perempuan, puncak insiden adalah 2-3 tahun. Tumor adalah contoh biasa kanser keturunan, dan gen yang mutasi itu bertanggungjawab untuk penyakit ini diketahui. Daripada semua tumor kanak-kanak, bahagian retinoblastoma menyumbang sehingga 5% daripada kes.

Mata manusia mula terbentuk pada peringkat awal perkembangan janin, apabila sel-sel retinoblast muncul yang mampu pembahagian cepat. Selanjutnya, retinoblast menimbulkan sel retina, komponen penting dalam mata yang membolehkan kita melihat. Jika pada tahap tertentu pembentukan tisu penganalisis visual gagal, retinoblas tidak menjadi sel yang matang, tetapi terus membiak dan menjadi tumor.

Terdapat kecenderungan keturunan yang jelas terhadap jenis tumor ini. Ibu bapa yang sakit dengan retinoblastoma zaman kanak-kanak dan berjaya disembuhkan, kanak-kanak yang sihat jarang dilahirkan. Lebih separuh daripada semua kes penyakit ini adalah neoplasia kongenital, yang sering digabungkan dengan malformasi lain (cacat jantung, palatum keras, dan sebagainya). Biasanya, neoplasma dikesan dalam dua atau tiga tahun pertama kehidupan bayi. Di samping itu, kanak-kanak ini mempunyai risiko peningkatan tumor malignan yang lain.

Retinoblastoma, yang malignan, tetap memberi respon yang baik kepada rawatan, terutamanya pada peringkat awal, apabila mungkin untuk memelihara bukan sahaja mata itu sendiri, tetapi juga penglihatan, oleh itu kewaspadaan ibu bapa di hadapan kes keluarga retinoblastoma memainkan peranan penting dalam diagnosis dan rawatan patologi yang tepat pada masanya.

Punca retinoblastoma

Antara faktor risiko tumor ialah:

  • Keturunan dan mutasi genetik (biasanya pada pasangan 13 kromosom);
  • Umur ibu bapa;
  • Kesan alam sekeliling dan bahaya pekerjaan yang merugikan (industri metalurgi, khususnya) yang dialami ibu bapa atau wanita pada masa kehamilan.

Penyebab retinoblastoma biasanya terletak pada keabnormalan genetik, sering - diwariskan dari ibu bapa kepada anak-anak. Dalam kebanyakan kes, bentuk keturunan retinoblastoma dicirikan oleh lesi dua hala, sementara retinoblastoma, yang disebabkan oleh sebab-sebab lain, biasanya hanya mempengaruhi satu mata. Tumor keturunan dikesan lebih awal, dalam dua atau tiga tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Sebagai peraturan, ibu bapa yang mengetahui tentang patologi seperti itu atau telah memindahkannya, memantau perkembangan mata pada anak-anak dan melawat pakar mata secara tepat pada masanya.

Retinoblastoma, yang tidak berkaitan dengan keturunan, biasanya satu sisi dan boleh dikesan pada usia berapa pun, walaupun pada orang dewasa patologi ini jarang ditemui. Kes-kes seperti itu tidak bersifat familial, tetapi masih alasan mereka terletak pada mutasi spontan gen individu.

Ibu bapa masa depan yang lebih tua dan pengaruh yang lebih luaran yang mereka alami dari alam sekitar atau bekerja dalam pengeluaran berbahaya atau berbahaya, semakin tinggi kemungkinan retinoblastoma pada anak.

Tumor boleh membentuk satu tumpuan pertumbuhan atau beberapa sekaligus (dengan varian keturunan retinoblastoma), tumbuh di dalam mata, mempengaruhi retina dan badan vitreous, atau keluar (exophytic), menyebabkan detasmen retina dan pengumpulan eksudat di belakangnya. Pertumbuhan infiltratif adalah mungkin dengan kekalahan semua lapisan badan.

Sel-sel yang membentuk tumor adalah polimorfik, membahagikan secara intensif, seperti yang dibuktikan oleh sejumlah besar mitos patologi. Tisu nekrosis neoplasms luar biasa, pemendapan garam kalsium. Tahap pembezaan sel retinoblastoma melibatkan pemilihan bentuk-bentuk tumor yang berbeza dan tidak dapat dibezakan, yang menjejaskan perjalanan penyakit.

Secara beransur-ansur meningkat, retinoblastoma dapat melampaui retina dan tisu mata, menembusi saraf optik dan elemen soket mata. Seperti tumor malignan yang lain, retinoblastoma dapat metastasize - ke otak, tulang, hati.

Manifestasi dan peringkat retinoblastoma

retinoblastoma di mata

Gejala retinoblastoma bergantung kepada saiz tumor, jenis pertumbuhan yang berkaitan dengan tisu mata, sifat kerosakan pada struktur orbit. Biasanya, tanda-tanda awal penyakit itu diperhatikan oleh ibu bapa yang pergi bersama bayi kepada doktor. Kesukaran untuk menjelaskan gejala-gejala penyakit sering disebabkan oleh fakta bahawa kanak-kanak tidak boleh bercakap atau menggambarkan aduan mereka, namun kebanyakan retinoblastoma masih boleh dikenalpasti pada peringkat awal pembangunan.

Tanda-tanda tumor dikurangkan kepada:

  1. Kemunculan cahaya aneh murid;
  2. Squint;
  3. Penurunan penglihatan atau jumlah buta;
  4. Kesakitan mata, kemerahan, pupus dilebar.

Biasanya, tumor dikesan apabila ia belum meninggalkan sempadan mata. Gejala pertama dikurangkan kepada leukocoria dan kerosakan visual.

Leucocoria dianggap sebagai ciri khas neoplasia, yang disebabkan oleh hakikat bahawa tisu tumor dapat dilihat melalui murid dan memberikannya cahaya putih ciri. Leukocoria biasanya bercakap tentang jumlah tumor yang cukup besar yang tumbuh di retina, melampaui batasnya dan boleh menggantikan lensa dan badan vitreous.

Retinoblastomas saiz kecil boleh ditunjukkan oleh kehilangan penglihatan pusat, kehilangan medan visual, dan bahkan buta lengkap. Pada kanak-kanak, strabismus mungkin menunjukkan masalah penglihatan, selalunya ia menjadi tanda awal penyakit utama, kerana bayi tidak dapat menilai tahap kerugian atau gangguan penglihatan atau menggambarkan gejala mereka.

Apabila neoplasma berkembang, glaucoma berkembang (peningkatan tekanan intraokular), yang merupakan penyebab sakit, retinoblastoma itu sendiri tidak menyebabkan rasa sakit. Mengisi mata dengan tisu tumor atau detasmen retina membawa kepada peningkatan bekalan darah ke iris, yang ditunjukkan dalam pengeluaran berlebihan cairan intraokular, akibatnya - glaukoma. Nyeri ditambah kepada tanda-tanda gangguan penglihatan atau strabismus. Dengan peningkatan jumlah retinoblastoma dan kerosakan kepada tisu mata ia menjadi kebutaan, pada mata kanak-kanak mata meningkat, dengan metastasis neoplasma, keadaan semakin bertambah, gejala mabuk umum, muntah, penurunan berat badan bergabung.

sejenis tanda rumah retinoblastoma - dalam foto dengan kilat, satu mata "bersinar"

Semasa retinoblastoma memancarkan: dalam peringkat pemakanan, apabila tumor terhad kepada bahagian luar mata, dan mata tambahan (extraocular). Tahap kedua mencirikan perkembangan tumor, disertai dengan keluarnya di luar mata, penglibatan saraf optik dan tisu orbit.

Penyakit yang teruk dan kemungkinan metastasis menimbulkan ancaman kepada kehidupan pesakit. Terutama berbahaya adalah percambahan tisu tumor di pia mater dan penyebarannya di permukaan otak.

Bergantung pada ciri klinikal, empat peringkat retinoblastoma dapat dibezakan:

  • Tahap pertama dicirikan oleh tumor kecil, yang ditunjukkan oleh leukocoria, kemungkinan penglihatan mungkin.
  • Pada peringkat kedua, keradangan sekunder bergabung dengan choroid dan iris, dan gejala, merobek, takut cahaya, kemerahan mata adalah mungkin. Meningkatkan tekanan intraokular menyebabkan kesakitan.
  • Di peringkat ketiga, tumor meninggalkan mata dan melangkaui batasnya ke tisu orbit, sinus sinus paranasal dari tengkorak, pia mater.
  • Peringkat keempat dikaitkan dengan metastasis ke tulang, hati, sistem saraf pusat dan ditunjukkan oleh gejala mabuk umum, kelemahan, penurunan berat badan, hingga cachexia. Luka otak dan membrannya menyebabkan sakit kepala, muntah.

Diagnostik

Untuk diagnosis retinoblastoma digunakan pelbagai pemeriksaan mata. Dalam keluarga di mana satu atau kedua-dua ibu bapa mengalami retinoblastoma atau terdapat kes-kes mengenal pasti tumor ini di saudara-mara lain, adalah perlu untuk menyediakan anak-anak dengan pemantauan tepat pada masanya oleh pakar oftalmologi. Kemunculan leukocoria, strabismus, dan gangguan penglihatan adalah tanda-tanda yang membimbangkan mencetuskan pertumbuhan tumor, jadi ibu bapa yang telah melihat sekurang-kurangnya salah seorang daripada mereka dalam satu anak harus segera pergi ke doktor.

retinoblastoma di mata kanan pada imej diagnostik

Peperiksaan Oftalmologi termasuklah:

  1. Ophthalmoscopy;
  2. Definisi ketajaman visual;
  3. Pengukuran tekanan di dalam mata (tonometri);
  4. Penentuan kehadiran dan tahap exophthalmos;
  5. Kajian sudut ruang anterior mata (gonioscopy).

Jika tumor melampaui batasan organ penglihatan, sinar-x orbit dilakukan, sinus sinus paranasal, pangkal tulang yang boleh dimusnahkan oleh neoplasia. Sekiranya perlu, peperiksaan ini ditambah dengan CT atau MRI kawasan pertumbuhan tumor otak. Sekiranya metastasis disyaki, tusuk lumbar boleh ditetapkan untuk menolak kerosakan pada meninges, untuk mengkaji sumsum tulang dengan kemungkinan metastasis intraosseous.

Rawatan retinoblast

Rawatan retinoblastoma melibatkan penggunaan pendekatan pembedahan, terapi radiasi dan kemoterapi. Ia agak berkesan, dan dalam 90% kes mungkin untuk mencapai hasil yang stabil pada kanak-kanak yang sakit. Kebanyakan pesakit berjaya menyelamatkan penglihatan mereka.

Adalah penting untuk memulakan rawatan sedini mungkin apabila tumor kecil dan tidak menyebar ke tisu orbit dan saraf optik. Dalam sesetengah kes, anda boleh lakukan tanpa pembedahan. Apabila memilih kaedah terapi, berikut harus dipertimbangkan:

  • Penyebaran lesi (satu mata atau kedua-duanya, sama ada tisu orbital dan saraf optik terlibat);
  • Pemeliharaan visi atau kemungkinan pemulihan selepas rawatan;
  • Penglibatan orbit, otak dan membrannya dan kehadiran metastasis jauh.

Terdapat kecenderungan untuk pemeliharaan maksimum tisu mata kerana terapi konservatif, yang boleh diulangi sekiranya berlaku tumor yang berulang. Pada zaman kanak-kanak, adalah sangat penting bukan sahaja untuk memelihara penglihatan, tetapi juga mata itu sendiri, kerana pertumbuhan tengkorak muka selepas pembedahan untuk membuang organ penglihatan boleh terjejas dengan ketara, yang mengakibatkan kecacatan kosmetik yang serius. Kombinasi kaedah rasional terapi konservatif hanya boleh dilakukan pada peringkat awal tumor. Sekiranya terdapat kekalahan dua hala, maka taktik dipilih untuk setiap mata secara berasingan.

Antara kaedah retinoblastoma yang lembut, cryotherapy, phototherapy, thermotherapy digunakan. Sekiranya tumor menjejaskan bahagian retina anterior dan tidak melebihi 7 mm, maka tisu retina retinoblastoma dilakukan. Dalam kes lokasi neoplasia di bahagian belakang retina dan saiz tidak melebihi 4 mm, fotokohagulasi ditunjukkan. Thermotherapy melibatkan mendedahkan tumor ke suhu tinggi kerana kombinasi ultrasound, radiasi inframerah dan pendedahan gelombang mikro. Kaedah-kaedah ini memberikan hasil yang sangat baik dalam pembentukan kecil, membolehkan anda menyimpan dan mengendalikan visi, dan fungsi visual.

Rawatan pembedahan retinoblastoma melibatkan penyingkiran hanya mata (enucleation) atau mata dengan tisu orbit (eksentris). Petunjuk untuk pembedahan adalah:

  1. Kerosakan besar kepada organ penglihatan, apabila kaedah konservatif tidak lagi berkesan;
  2. Glaukoma disebabkan pertumbuhan tumor;
  3. Kehilangan visi dan ketidakupayaan untuk memulihkannya.

Apabila mengeluarkan keseluruhan mata, penting untuk memotong saraf optik sejauh mungkin dari tempat pertumbuhan neoplasma, untuk mengelakkan penyebaran neoplasia. Selepas enam minggu selepas pembedahan, persoalan prostetik semakin meningkat. Sudah tentu, penyingkiran lengkap organ yang terjejas memberikan kesan terbaik dalam tumor ganas, bagaimanapun, kecacatan kosmetik yang mungkin dan kehilangan penglihatan yang berterusan untuk mencari cara untuk rawatan yang lebih lembut.

Pilihan lain untuk pembuangan tumor adalah penglihatan mata. Operasi ini lebih traumatik daripada enukleasi, kerana ia memerlukan pemindahan bukan sahaja mata, tetapi juga semua tisu orbit, termasuk periosteum. Dengan kekalahan kelopak mata, mereka juga dibuang. Prostetik selepas campur tangan sedemikian tidak mustahil, dan tanda-tanda untuk itu adalah bentuk besar tumor, membiak semua tisu orbit.

Terapi radiasi agak berkesan dalam retinoblastoma. Ia digunakan secara meluas di Rusia, tetapi di Eropah kaedah ini memberi jalan kepada prosedur bukan invasif yang lain. Terapi radiasi dijalankan secara jarak jauh dan dengan bantuan penggunaan bahan radioaktif. Aplikasi setempat memungkinkan untuk mengurangkan dos radiasi, tetapi kesannya mungkin lebih teruk akibat penyinaran tisu mata yang tidak merata dan berisiko tinggi untuk merosakkan kerosakan radiasi pada membran mata. Kaedah ini digunakan untuk retinoblastoma bersaiz kecil, terletak di luar saraf optik. Untuk bentuk kongenital retinoblastoma, pendedahan jauh lebih baik, kerana tumor biasanya tumbuh oleh beberapa foci.

Terapi sinaran jauh memungkinkan untuk mencapai hasil yang positif di lebih daripada 70% pesakit, sedangkan jika ada peluang untuk memelihara penglihatan, maka radiasi yang lebih disukai daripada enukleasi. Terapi radiasi boleh dilakukan secara bebas atau bersamaan dengan operasi atau kaedah konservatif yang lain. Seluruh retina, badan vitreous dan sekurang-kurangnya 1 cm saraf optik terdedah kepada radiasi; dos biasanya tinggi dan mencapai 4500 Gy.

Komplikasi radiasi yang mungkin adalah risiko pendarahan, radiasi keratitis dan katarak. Oleh kerana majoriti pesakit adalah kanak-kanak di bawah umur 3 tahun, anestesia am dan penggunaan jadual khas adalah perlu untuk rawatan mereka, yang membolehkan mereka membetulkan kanak-kanak di tempat yang dikehendaki.

Kemoterapi biasanya melibatkan beberapa ubat sekaligus. Regimen yang paling biasa adalah gabungan vincristine, vepezid dan carboplatin. Tanda-tanda untuk kemoterapi adalah penglibatan besar-besaran tisu orbital, pencerobohan tumor saraf optik, metastasis retinoblastoma.

Di negara-negara maju, terdapat peningkatan bilangan retinoblastoma yang didiagnosis pada peringkat awal, oleh itu, dalam beberapa kes, mungkin dilakukan tanpa pembedahan dengan mengeluarkan tumor menggunakan terapi radiasi, photocoagulation atau cryodestruction. Prognosis untuk retinoblastoma boleh dianggap baik, terutamanya untuk tumor kecil. Penyembuhan berterusan juga mungkin berlaku dengan banyak kerosakan pada orbit, yang memerlukan penglihatan mata, tetapi kecacatan kosmetik yang serius dapat mengurangkan kualiti hidup pesakit.

Untuk pencegahan retinoblastoma, satu perkara penting ialah kaunseling genetik keluarga di mana terdapat kes-kes tumor. Kanak-kanak yang dilahirkan kepada ibu bapa dengan sejarah keluarga yang tidak diingini atau yang pernah mengalami retinoblastoma sebaiknya berada di bawah penyeliaan pakar mata. Pengesanan tumor tepat pada masanya akan membolehkan anda melakukan tanpa pembedahan dan mengekalkan keupayaan kanak-kanak untuk melihat.

Video: retinoblastoma dalam program "Live is great!"

Video: kuliah pada retinoblastoma

Penulis artikel ini: onkologi, ahli histologi N. N. Goldenshlyuger

http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/
Up