Retinoblastoma pada kanak-kanak - sebab, gejala dan rawatan

Retinoblastoma (retinoblastoma) adalah tumor malignan okular yang sering berkembang pada masa kanak-kanak awal. Penyebab perkembangan penyakit ini adalah tisu embrio. Selalunya, kanser retina didiagnosis pada kanak-kanak berumur dua tahun. Tanda-tanda awal penyakit yang biasa dan bentuk dua hala (dua hala) boleh menjadi pendaratan yang tidak sesuai bagi murid mata. Sehingga usia lima tahun, diagnosis akhirnya disahkan di semua kanak-kanak yang sakit. Kanak-kanak perempuan dan kanak-kanak lelaki sama-sama terdedah kepada penyakit ini, dan dalam hal bentuk kanser dua hala, kebutaan yang paling kerap berlaku.

Mengenai orang dewasa, penyakit mereka sangat jarang berlaku. Ibu bapa yang mempunyai retinoblastoma jarang boleh mempunyai anak yang sihat.

Sebab utama

Dalam perubatan, 2 bentuk kanser retina dibezakan: keturunan dan sporadis. Penyakit keturunan mempunyai peluang 70% untuk mengulangi perkembangan pada masa depan anak kerana penerimaan gen mutasi, yang menimbulkan kemunculan noobrazovanie. Pembentukan malignan di mata muncul pada kanak-kanak pada usia awal, terutamanya sehingga 2 tahun, tetapi tongkat hemophilik memberi kesan kepada kanak-kanak di bawah umur 6 tahun. Retinoblastoma bilateral retina paling kerap memberi kesan kepada kanak-kanak dengan kerosakan mata dua hala dan berkembang dengan cepat. Selepas beberapa lama, tisu tumor mati, tersebar dan menembusi tisu berdekatan.

Bentuk penyakit itu terutama ditunjukkan pada kanak-kanak yang mengalami kecacatan dalam perkembangannya, contohnya, lelangit kembung, hiperostosis kortikal, kecacatan kardiovaskular, dan lain-lain. Kanak-kanak yang mempunyai masalah yang sama mempunyai hampir 100% kemungkinan tumor malignan dua hala dalam rantaian keturunan, termasuk sarkoma osteogenic, yang tumbuh di luar tisu tulang.

Retinoblastoma sporadis atau tidak sengaja tidak mempunyai alasan yang jelas untuk berlakunya penyakit ini. Sesetengah penyelidik menunjukkan bahawa makanan yang diubah suai secara genetik atau makanan yang tidak baik boleh menjadi punca. Bentuk kanser ini sering memberi kesan hanya satu mata dan muncul lebih lama daripada keturunan dan lebih baik dirawat.

Retinoblastoma mempunyai dua peringkat: intraocular (endophytic) dan extraocular (exophytic).

Pada peringkat pertama, bola mata dipengaruhi, tekanan di dalam mata, detasmen retina dan perkembangan peningkatan glaukoma. Kemudian datang kebutaan yang lengkap. Pesakit boleh mengadu mual, muntah, sakit di mata, perkembangan anorexia atau cachexia kanser.

Pada peringkat kedua, tumor menembusi saraf optik dan ruang di dalam tengkorak, menjejaskan sclera, yang mempengaruhi sistem saraf pusat. Metastasis mula menjejaskan nodus limfa.

Gejala

Manifestasi gejala bergantung pada ukuran pembentukan pada anak-anak, serta lokasinya. Tanda utama perkembangan kanser retina adalah leucocoria, yang lebih dikenali sebagai sindrom mata kucing.

Gejala menunjukkan dirinya dengan saiz tumor yang agak besar atau dengan detasmen retina. Jisim tumor mula "mendaki" di belakang lensa dan dapat dilihat melalui murid. Sebelum pupil putih muncul, tumor kecil mencetuskan kehilangan penglihatan pusat dan binokular, akibatnya strabismus dapat berkembang dan menjadi tanda tambahan retinoblastoma. Gejala ini adalah sebab yang baik untuk memeriksa kanak-kanak untuk kanser sehingga hilang kesedaran telah bermula.

Tumor tidak menyebabkan sebarang kesakitan sehingga keradangan atau glaukoma sekunder terbentuk. Oleh itu, gejala termasuk kesakitan yang disebabkan oleh hipertensi di dalam mata.

Dalam peringkat lanjut kanser, sel-sel mula menyebar ke seluruh tubuh dan memburukkan keadaan keseluruhannya. Gejala mabuk umum mungkin hadir.

Rawatan

Ia mungkin untuk mendiagnosis penampilan retinoblastoma pada peringkat awal perkembangannya, sebelum permulaan simptom awal dalam pakar mata. Apabila melihat mata, tumor jelas kelihatan walaupun pada saiz yang sangat kecil.

Untuk rawatan retinoblastoma yang berjaya, adalah perlu untuk menentukan tahap perkembangan dan saiznya. Untuk ini, beberapa kajian dijalankan:

• Komputer, pengimejan resonans magnetik;
• Tulang sumsum tulang;
• Pemeriksaan ultrabunyi pada abdomen;
• Pengesanan paru-ray metastasis X-ray;
• Ujian darah dan air kencing.

Satu set prosedur standard digunakan untuk merawat kanser retina: kemoterapi, pembedahan, dan radiasi.

Pada peringkat awal retinoblastoma, apabila tidak ada gejala lagi, cryotherapy dan photocoagulation membantu dengan baik. Photocoagulation - rawatan dengan pancaran laser. Dalam rawatan cryotherapy, tumor ganas dibekukan oleh siasatan khas yang digunakan pada sclera. Cryotherapy digunakan untuk lesi retina anterior, dan photocoagulation sekiranya berlaku luka dalam petak dalaman tertutup.

Rawatan pembedahan retinoblastoma biasanya turun ke penyingkiran mata yang terkena. Pembuangan dilakukan pada saiz sangat besar kanser dan pertumbuhan saluran darah atau ketika tidak mungkin untuk memulihkan penglihatan. Mata yang dikeluarkan dihantar untuk pemeriksaan histologi, tujuannya adalah untuk memeriksa prinsip perkembangan tumor dan sejauh mungkin, yang membawa kepada rawatan yang lebih berkesan pesakit. 2 bulan selepas operasi, prostesis mata dilakukan.

Tetapi yang paling sering menggunakan terapi sinaran dengan keupayaan untuk memulihkan penglihatan. Tetapi, kemungkinan katarak muncul disebabkan oleh kerosakan pada tisu mata. Kemoterapi boleh mengurangkan retinoblastoma kepada saiz minimum untuk penggunaan cryotherapy atau photocoagulation.

Semua maklumat di tapak disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Jangan sembuh sendiri! Pada simptom pertama penyakit, rujuk pakar yang berkelayakan.

http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenie

Bagaimana untuk mengenal pasti tanda-tanda pertama retinoblastoma pada kanak-kanak?

Sekiranya murid kanak-kanak telah berkembang dan mula bersinar cahaya kekuningan atau putih, ia harus diambil secepat mungkin kepada oculist: gejala ini menunjukkan kehadiran retinoblastoma - neoplasma malignan yang terbentuk di retina.

Lebih cepat penyakit ini dikesan, semakin besar kemungkinan hasil yang menggembirakan. Mengenai kaedah rawatan retinoblastoma pada kanak-kanak bercakap dalam artikel.

Bagaimana untuk menyembuhkan hyperopia pada kanak-kanak? Ketahui tentang ini dari artikel kami.

Konsep umum

Retinoblastoma adalah tumor malignan neuroectodermal yang berkembang di retina.

Apabila ia tumbuh, ia menangkap saluran uveal, orbit mata, dan mampu menyebabkan penampilan pusat malignan sekunder di kawasan yang berlainan badan, termasuk otak.

Retinoblastoma tidak boleh dipatuhi dalam populasi dewasa. Kanak-kanak di bawah lima tahun berisiko. Selalunya tumor dikesan pada usia dua atau tiga tahun.

Neoplasma malignan ini adalah 2.5-4.5% daripada jumlah proses onkologi pada kanak-kanak di bawah umur lima belas tahun.

Punca pembangunan

Penyebab retinoblastoma, serta proses malignan yang lain, belum dipelajari dengan cukup. Faktor-faktor berikut dijangka akan meningkatkan kemungkinan penyakit:

1. Genetik. Sekiranya ibu bapa atau saudara-saudara dekatnya didapati mempunyai retinoblastoma, ini meningkatkan kemungkinan bahawa ia akan berlaku pada kanak-kanak. 10-15% daripada kes retinoblastoma berlaku pada kanak-kanak dari keluarga di mana seseorang sebelum ini juga didiagnosis dengan kanser. Satu lagi bahagian kes berkaitan dengan kehadiran gen yang terdedah kepada retinoblastoma. Kehadiran mereka tidak selalu membawa kepada perkembangan kanser, tetapi meningkatkan risiko.
2. Ekologi. Ini amat sesuai untuk bandar perindustrian yang besar dengan tahap pencemaran udara yang tinggi. Kanak-kanak yang tumbuh di zon mesra alam kurang berkemungkinan untuk mengembangkan pelbagai jenis penyakit onkologi.
3. Karsinogen. Makanan berkualiti rendah, yang mengandungi sejumlah besar bahan karsinogenik, meningkatkan risiko retinoblastoma.
4. Kerja-kerja ibu bapa tertentu. Interaksi dengan bahan-bahan toksik, pengeluaran metalurgi dan lain-lain jenis aktiviti kerja buruk menjejaskan berlakunya mutasi di dalam anak.

Terdapat juga cadangan bahawa risiko membina retinoblastoma, tidak berkaitan dengan keturunan, meningkatkan jika anak itu dilahirkan kepada ibu bapa yang lebih tua daripada empat puluh tahun.

40% daripada kes retinoblastoma dikaitkan dengan kecenderungan genetik, dan baki 60% dikaitkan dengan faktor lain. Retinoblastomas, perkembangan yang ditentukan secara genetik, berlaku lebih kerap di kedua-dua mata dan kurang mendapat rawatan.

Baca tentang gejala dan rawatan katarak pada kanak-kanak di sini.

Symptomatology

Dalam proses pertumbuhan tumor, gejala berikut berlaku:

1. Leukocoria. Jika ibu bapa mendapati bahawa dalam gambar yang diambil dengan kilat, kanak-kanak mempunyai satu atau kedua-dua murid warna cahaya, mereka harus berunding dengan pakar mata: biasanya, retina harus berseri merah kerana banyaknya saluran darah, dan jika tidak ada tanda ini, anda boleh menganggap bahawa sesuatu yang bertindih kepadanya. Juga, cahaya dicatatkan pada waktu senja. Gejala ini tidak selalu bercakap tentang kanser dan secara umumnya mengenai sebarang patologi, tetapi memerlukan diagnostik. Selalunya gejala pertama retinoblastoma yang diperhatikan ibu bapa.
2. Penglihatan kabur Pada kanak-kanak di bawah umur tiga tahun, penyakit ini jarang dikesan lebih awal disebabkan oleh fakta bahawa kanak-kanak, kerana usia, tidak dapat menilai masalah dan memberitahu ibu bapa mengenainya. Ia boleh nyata dalam pelbagai tahap keterukan, sehingga kehilangan penglihatan yang lengkap dalam satu mata atau dengan serta-merta dalam kedua-duanya, bergantung kepada lokasi tumor.
3. Silang mata Perkembangannya dikaitkan dengan kecacatan penglihatan, yang disebabkan oleh kehilangan keupayaan untuk secara serentak melihat gambar dengan kedua-dua mata.
4. Sakit Muncul di latar belakang glaukoma atau proses keradangan di mata yang timbul akibat tumor. Tidak terpakai pada tanda awal: agar ia muncul, sejumlah masa mesti lulus.
5. Keradangan. Oleh kerana tumor di bola mata, tahap tekanan meningkat, mekanisme aliran keluar bendalir intraokular terganggu, dan proses keradangan berlaku. Mematikan air mata, kemerahan, photophobia (ketidakselesaan apabila cahaya memasuki mata). Sama seperti sakit, tidak berlaku pada gejala awal retinoblastoma.

Apabila tumor berkembang dengan ketara dan menyebabkan perkembangan pertumpahan malignan sekunder, tanda-tanda kerosakan pada organ-organ tertentu akan ditambah kepada gejala-gejala utama.

Selalunya dengan retinoblastoma, metastasis jauh dijumpai di dalam otak.

Gejala kerosakan otak berbeza-beza bergantung kepada lokasi tumpuan menengah dan mungkin termasuk:

• sakit kepala akut, yang tidak lega dengan ubat-ubatan klasik;
• mual dan muntah;
• pengsan;
• kejang yang serupa dengan epilepsi;
• masalah dengan ingatan, berfikir;
• gangguan sensitiviti di bahagian-bahagian tubuh yang berlainan;
• masalah koordinasi;
• pendengaran, ucapan, penglihatan yang cacat;
• masalah dengan aktiviti pernafasan.

Kejadian lesi malignan sekunder di otak adalah tanda prognostik yang sangat tidak baik yang dapat mengurangkan peluang hidup.

Juga metastasis sering memberi kesan:

Kemunculan lesi sekunder jauh adalah ciri tahap terakhir perkembangan retinoblastoma.

Borang dan peringkat

Terdapat tiga bentuk retinoblastoma:

1. Unilateral. Neoplasma malignan terbentuk hanya dalam satu mata. Bentuk ini didapati dalam 75% pesakit dengan retinoblastoma.
2. Dua hala Proses ganas dikesan dengan segera di kedua-dua mata. Kejadiannya biasanya dikaitkan dengan faktor keturunan. Jenis retinoblastoma ini sering didiagnosis pada peringkat awal.
3. Trilateral. Ia terbentuk di hadapan retinoblastoma, yang telah berkembang akibat gen yang cacat: neoplasma neuroblastik berkembang di dalam tengkorak. Retinoblastoma jenis ini sangat jarang berlaku dan dikesan tidak lebih daripada 5% pesakit.

Retinoblastoma, seperti penyakit onkologi lain, mempunyai empat peringkat perkembangan:

1. Peringkat I Pada peringkat ini, leukocoria muncul, dan apabila tumor berkembang, gangguan visual yang sederhana berlaku, menyebabkan kehilangan penglihatan binokular dan pembentukan strabismus.
2. Peringkat II Terdapat proses keradangan dan glaukoma yang berkembang, disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar cecair dan tekanan intraokular yang berlebihan. Juga, sakit pertama.
3. Peringkat III. Terdapat exophthalmos - bola mata, tumor yang terjejas, dipindahkan ke hadapan. Keparahan patologi bergantung kepada ciri-ciri perkembangan tumor. Proses keganasan merangkumi orbit mata dan kawasan yang paling dekat dengan mata.
4. Peringkat IV. Proses metastatik merebak ke kawasan terpencil di badan melalui limfa, darah, saraf optik dan lapisan dalaman otak. Kesejahteraan kanak-kanak sangat merosot, dan tanda-tanda kerosakan organ di mana lesi malignan sekunder muncul ditambah kepada gejala utama.

Cadangan untuk rawatan konjunktivitis virus pada kanak-kanak boleh didapati di laman web kami.

Komplikasi dan akibatnya

Sekiranya penyakit itu dikesan dalam masa yang singkat, komplikasi adalah minima dan biasanya dikaitkan dengan masalah penglihatan yang boleh dibiayai.

Sekiranya penyakit itu telah terlampau jauh, mungkin diperlukan untuk menghilangkan bola mata yang terkena, tetapi anak itu masih hidup.

Hasil yang paling tidak baik, dengan syarat kanak-kanak itu selamat, dan penyakit itu menjadi remisi, adalah masalah buta dan sisa berkaitan dengan lesi metastatik.

Diagnostik

Apabila gejala pertama muncul, anda harus berunding dengan pakar mata.

Dia akan melakukan pemeriksaan awal, mendengar aduan, periksa ketajaman visual kanak-kanak dan keadaan murid, dan kemudian memberi arahan kepada diagnostik tambahan, yang termasuk aktiviti-aktiviti berikut:

• biomikroskopi;
• ophthalmoscopy;
• pengukuran tekanan di dalam mata;
• gonioskopi;
• ujian yang menilai visi binokular;
• mengenal pasti keterukan strabismus dengan optalmoskop;
• penentuan tahap penonjolan bola mata.

Sekiranya terdapat kelainan pada kornea, badan vitreous dan murid, ultrasound mata digunakan.

Untuk menilai kelaziman metastasis, kaedah berikut digunakan:

• x-ray orbit;
• x-ray sinus sinus paranasal;
• resonans magnetik dan tomografi komputasi otak;
• scintigraphy struktur hati dan tulang;
• punuk lumbar;
• myelogram sumsum tulang dan kajian tusuk.

Sebagai tambahan kepada pakar oftalmologi, proses diagnosis dan rawatan mengendalikan ahli neuropatologi dan onkologi.

Bagaimana hipermetropia penglihatan dapat dilihat pada kanak-kanak? Ketahui jawapan sekarang.

Rawatan

Doktor menentukan peringkat dan kaedah rawatan, bergantung kepada tahap pengabaian proses malignan dan ciri-ciri tumor.

Kaedah untuk merawat retinoblastoma:

1. Photocoagulation. Ia menghilangkan neoplasma kecil yang terletak di retina. Ia digunakan pada peringkat awal perkembangan proses malignan.
2. Cryotherapy. Beberapa sesi cryotherapy boleh membuang tumor kecil yang terletak di pinggir. Ia digunakan pada peringkat awal perkembangan proses malignan.
3. Rawatan ubat kemoterapi. Aplikasi ini ditunjukkan jika pertumpahan menengah terdekat atau jauh hadir, dan bola mata sangat terlibat dalam proses malignan. Gabungan ubat (etoposide, vincristine, carboplatin) biasanya digunakan.
4. Terapi radiasi. Ia digunakan pada semua peringkat rawatan kerana tahap keberkesanan yang tinggi. Dalam kombinasi dengan kaedah terapeutik lain, adalah mungkin untuk mengurangkan saiz tumor dengan cepat dan mencapai pengampunan.
5. Pembuangan mata. Sekiranya mata terlalu berat dan tiada peluang untuk memulihkan penglihatan, dan proses ganas berada di peringkat ketiga atau keempat, bola mata dikeluarkan. Selepas pembedahan, terapi radiasi biasanya dijalankan, yang dilengkapi dengan kemoterapi bergantung kepada tanda-tanda. Pada masa akan datang, anda boleh meletakkan prostesis sebagai ganti bola mata yang dikeluarkan, yang mempunyai fungsi estetik. Jika proses keganasan meletupkan orbit, ia juga dikeluarkan.

Selepas mencapai pengampunan yang stabil, kanak-kanak perlu menjalani peperiksaan pencegahan yang tetap untuk mengenal pasti tanda-tanda kambuh dalam masa.

Ramalan

Sekiranya tumor dikesan pada peringkat awal, prognosis adalah baik: mungkin kedua-duanya mengekalkan penglihatan dan membawa penyakit itu menjadi remisi. Kebarangkalian kematian adalah rendah.

Selepas mengeluarkan mata, peluang untuk memelihara kehidupan dan kesihatan juga tinggi, tetapi masih ada kecacatan kosmetik yang boleh diperbetulkan kerana prostetik.

Kebarangkalian hasil yang menguntungkan dikurangkan jika proses malignan melampaui batas bola mata. Risiko kematian paling besar hadir jika:

• neoplasma ditemui pada peringkat akhir;
• mengenal pasti metastasis jauh (terutamanya dalam tisu otak).

Secara statistik, kira-kira 95% kes diselesaikan dengan pengampunan yang mantap dengan kehadiran rawatan yang berkualiti tinggi dan moden. Kebarangkalian kambuh selepas remisi ialah 5%.

Risiko kejadian semula tumor adalah tinggi pada kanak-kanak dengan kecenderungan genetik.

Pencegahan

Kaedah prophylactic termasuk perundingan dengan keluarga pembawa gen yang meningkatkan kemungkinan membina tumor. Juga, kanak-kanak yang mempunyai kecenderungan genetik, adalah penting untuk selalu menjalani ujian untuk mengesan kanser pada peringkat awal.

Ibu bapa yang telah melihat tanda-tanda retinoblastoma pada kanak-kanak perlu menghubungi institusi perubatan secepat mungkin dan didiagnosis.

Lebih cepat tumor dikesan, semakin tinggi kemungkinan menjadi sepenuhnya sembuh dan memelihara penglihatan.

Mengenai gejala dan rawatan retinoblastoma pada kanak-kanak dalam video ini:

Kami dengan hormat meminta anda untuk tidak mengubat sendiri. Daftar dengan doktor!

http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.html

Jenis dan peringkat retinoblastoma pada kanak-kanak

Retinoblastoma adalah jenis pembentukan malignan di dalam mata; berkembang di kawasan retina dan mempengaruhi terutamanya organ visi kanak-kanak kecil. Penyakit ini dicirikan oleh sejumlah besar gejala dan fenomena yang disertakan.

Untuk retinoblastoma pada kanak-kanak berlaku lebih mudah dan dihapuskan, perlu melakukan pemeriksaan yang tepat pada masanya untuk menentukan sumber lesi dan jenis penyakit onkologi mata. Hanya doktor yang berpengalaman yang dapat mencadangkan kaedah rawatan dalam keadaan ini, jadi perlu menghubunginya secepat mungkin.

Apa itu retinoblastoma

Penyakit ini adalah kanser retina. Ia tidak hanya menjejaskan retina, tetapi juga orbit, serta choroid. Sering kali keadaan ini disertai dengan metastase jauh. Daripada semua neoplasma malignan pada kanak-kanak di bawah umur 15 tahun, penyakit ini hanya memerlukan 2-3%. Dalam sesetengah keadaan, perkembangan keadaan ini berlaku sebelum 5 tahun, penyakit ini sering menyerang kanak-kanak 2-3 tahun. Dalam amalan oftalmik, proses tumor berlaku untuk kanak-kanak lelaki dan perempuan.

Jenis dan peringkat penyakit

Berdasarkan jenis penyakit, retinoblastoma dapat diklasifikasikan dalam dua bidang utama - endophytic dan exophytic. Jenis pertama proses tumor boleh tumbuh ke dalam retina, serta memasuki badan vitreous.

Dalam keadaan kedua, penetrasi ke ruang ekstraselular retina diperhatikan, di mana ia mengelupas akibat cecair terkumpul yang berlebihan. Di samping itu, penyakit itu mungkin kedua-duanya unilateral dan dua hala, dalam kedua-dua kes, kadar penyebaran retinoblastoma mungkin berbeza bergantung kepada bentuk penyakit.

Mengikut penyetempatan di dalam mata, 5 bentuk boleh dibezakan:

1. yang paling baik adalah proses tumor yang tidak melebihi 4 mm dan terletak di belakang khatulistiwa mata;
2. Unsur-unsur yang menguntungkan adalah dari 4 hingga 10 mm, yang juga melampaui khatulistiwa, tetapi sudah mempunyai saiz yang lebih besar;
3. negeri ragu - neoplasma yang mencapai saiz lebih daripada 10 milimeter dan melangkaui "sempadan" khatulistiwa;
4. retinoblastoma mata yang tidak baik adalah keadaan yang mempengaruhi lebih daripada 50% retina dan sudah mengalami lesi;
5. terutamanya keadaan tidak menguntungkan - menyebarkan ke struktur tisu berlaku, dan kemudian metastase jauh berlaku.

Di dalam kerangka amalan perubatan, spesies keturunan dan sporadik boleh diperhatikan, bergantung kepada manifestasi bentuk tertentu. Dalam kes pertama, penyakit itu adalah dua hala dan menyumbang kepada kekalahan kedua-dua organ penglihatan secara serentak. Bagi keadaan kedua, ia berlaku di dalam visi yang sama.

Penyakit ini merujuk kepada pembentukan, sel-sel yang mana menganggap perbezaan yang rendah, iaitu. mempunyai perbezaan yang besar dari struktur tisu di sekitarnya. Fenomena tersebut lebih agresif dan berkembang dengan pesat, yang mempengaruhi struktur tulang rangka dan otak.

Ia juga penting untuk mengenal pasti satu atau lain bentuk tumor (terdapat tiga jenisnya).

1. Unilateral. Ini adalah lesi ganas, yang cenderung membentuk hanya dalam satu mata. Dalam 75% pesakit yang menderita penyakit, borang ini ditentukan.
2. Dua hala Proses ini melibatkan kehadiran metastasis dalam kedua-dua organ visual. Secara tradisinya, penyakit ini dikaitkan dengan pengaruh faktor keturunan. Selalunya, borang ini didiagnosis apabila pesakit berada di peringkat awal.
3. Trilateral. Pembentukan keadaan ini berlaku di hadapan retinoblastoma, yang telah berkembang akibat kehadiran gen yang cacat. Keadaan ini berlaku tidak melebihi 5% pesakit.

Seperti penyakit lain yang mempengaruhi unsur-unsur dalam ruang intraokular, terdapat 4 peringkat pembangunan.

Pertama

Dalam kes ini, lesi-lesi kecil muncul yang berkembang di dalam negara, dan apabila tumor berkembang, gangguan sederhana dalam organ-organ visi muncul. Mereka memerlukan kehilangan fungsi ini dan pembentukan strabismus.

Yang kedua

Fenomena keradangan yang diiringi dengan perkembangan glaukoma. Keadaan ini disebabkan oleh hakikat bahawa aliran keluar cecair terganggu, dan tekanan besar dibentuk di dalam mata. Pada peringkat yang sama, sensasi pertama yang menyakitkan, perasaan meremas dan pening dibentuk.

Ketiga

Dalam kes ini, sebagai tambahan kepada kekalahan orbit, exophthalmos diperhatikan. Epal mata, yang telah mengalami tumor yang kuat, sedikit beralih ke hadapan. Keparahan bergantung kepada ciri-ciri penyakit ini.

Keempat

Pada tahap ini, fenomena metastatik menyebar ke sudut jauh tubuh bersama dengan limfa, cairan darah, dan saraf optik. Kanak-kanak mula berasa lebih teruk.

Seperti yang anda lihat, penyakit itu melibatkan sejumlah besar bentuk dan jenis. Untuk mengambil langkah pemulihan, adalah perlu untuk mendiagnosis dengan betul.

Punca retinoblastoma

Dalam 60% kes, patologi adalah keturunan dan ditentukan secara genetik, kerana separuh daripada kanak-kanak yang menjadi sakit mendapat cahaya dari ibu bapa yang, pada masa kanak-kanak, mengalami penyakit yang sama. Bahagian singa dalam keadaan kongenital dapat dikesan 30 bulan setelah kelahiran bayi.

Bagi keadaan sporadis, bentuk ini tidak begitu kerap dan biasanya berlaku kerana kesan ekologi yang kurang baik, diet tidak sihat. Selalunya penyakit ini memberi kesan kepada kanak-kanak yang lebih tua.

Gejala

Dalam proses pertumbuhan penyakit ini di mata dan bahagian kepala yang lain, gambaran gejala tertentu diperhatikan.

Perubahan warna pupil

Jika tiba-tiba ibu bapa melihat bahawa dalam foto dengan kilat pada kanak-kanak, murid memperoleh warna cahaya, perlu menjalani prosedur perundingan di pakar mata. Dalam keadaan normal, jika retina berkilau, maka hanya merah (disebabkan oleh banyaknya pembuluh darah). Keadaan ini, sebagai tambahan kepada ini, dapat mewujudkan dirinya dalam senja. Gejala ini mungkin tidak bercakap tentang penyakit, tetapi memerlukan diagnosis segera.

Masalah penglihatan

Pada bayi baru lahir, gejala-gejala pelan seperti itu lebih bermasalah untuk menentukan, dan pada anak-anak yang lebih tua, mereka dapat dikesan oleh tingkah laku. Kehilangan fungsi visual mungkin mempunyai tahap keterukan yang berbeza-beza (bergantung kepada lokasi patologi). Dalam sesetengah kes, terdapat kemungkinan buta lengkap.

Silang mata

Perkembangan negeri ini mempunyai hubungan rapat dengan fungsi visual yang merosot. Proses ini disebabkan oleh fakta bahawa pesakit kehilangan keupayaan untuk melihat gambar secara keseluruhan, iaitu, untuk melihatnya sama-sama dalam kedua-dua organ penglihatan.

Sensasi kesakitan

Tanda-tanda ini secara tradisinya menjadikan dirinya dirasai di latar belakang glaukoma atau perkembangan proses keradangan di kawasan mata, yang disebabkan oleh proses tumor. Ini bukan tanda awal dari keadaan ini, jadi ia muncul hanya selepas tempoh tertentu.

Keradangan

Sehubungan dengan tumor, peningkatan tahap tekanan diperhatikan di bola mata, dan pelanggaran mekanisme aliran keluar terjadi. Ini menyebabkan keradangan, air mata, kemerahan, ketakutan cahaya.

Terdapat juga lesi medulla, yang dinyatakan oleh satu set gejala berikut:

• sakit akut di kepala, yang tidak dapat dihapuskan oleh cara klasik;
• loya dan gag refleks;
• pengsan dan sawan;
• masalah dengan pemikiran logik dan fungsi ingatan;
• kesukaran dalam menyelaraskan pergerakan;
• gangguan dalam bidang pendengaran, ucapan, fungsi visual.

Untuk menentukan penyakit itu harus dibimbing oleh tanda-tanda awal penyakit dan segera hubungi pakar. Dalam hal yang mempengaruhi medulla utama dan menengah medulla, kebarangkalian kematian meningkat, jadi anda harus bertindak segera. Di samping itu, metastasis boleh menjejaskan dan organ-organ luar, memburukkan lagi keadaan semasa.

Diagnostik dan peperiksaan yang kompleks

Diagnosis retinoblastoma mata perlu dilakukan tepat pada masanya, walaupun dengan pembentukan hanya tanda pertama. Sudah berada di tahap ini, anda perlu menghubungi seorang pakar yang akan menjalankan pemeriksaan asas, dan kemudian, setelah mendengar apa aduan utama, akan dihantar untuk analisis. Senarai mereka melibatkan beberapa aktiviti.

• ophthalmoscopy;
• biomikroskopi;
• perubahan tekanan;
• gonioskopi;
• ujian penglihatan binokular;
• definisi epal epal;
• Ultrasound (dengan kehadiran opacities di kornea).

Dan untuk menentukan sejauh mana penyakit itu, pakar mata biasanya menetapkan x-ray orbit, sinus daripada sifat aksesori, MRI dan CT, tusukan, scintigraphy hati.

Kaedah rawatan untuk retinoblastoma pediatrik

Jika tumor ini didiagnosis, adalah penting untuk memulakan proses terapeutik. Doktor memberikan keutamaan kepada rawatan konservatif kerana ia menyumbang kepada pemeliharaan fungsi visual dan tidak melibatkan sebarang komplikasi yang serius.

Tetapi kemungkinan skema ini hanya relevan pada peringkat awal penyakit, apabila ia mempunyai petunjuk dimensi kecil. Seterusnya akan dipertimbangkan beberapa cara berkesan dan berkesan proses terapeutik, yang mana doktor dibimbing di tempat pertama.

Cryotherapy sebagai rawatan yang paling biasa

Cryotherapy tumor mempunyai kesan positif jika terdedah kepada pembentukan kecil yang telah timbul di bahagian anterior retina mata. Proses itu sendiri agak mudah dan berkesan.

Tisu tumor tertakluk kepada pembekuan (prosedur menggunakan siasatan khas, yang pakar terpakai kepada permukaan luar sclera). Akibatnya, tisu berbahaya secara beransur-ansur mati, dan kanak-kanak pulih.

Photocoagulation: adakah ia membantu untuk pulih?

Teknik ini juga digunakan agak kerap dan amat berkesan apabila ia memberi kesan kepada tumor bersaiz kecil. Ia membantu melawan pembentukan yang telah timbul di bahagian belakang retina. Tujuan terapi ini adalah pemusnahan lengkap saluran darah yang membekalkan darah ke tumor untuk pemakanan. Proses pemusnahan dijalankan di bawah pengaruh pancaran laser, yang menyumbang kepada pengangkut kapal.

Rawatan pembedahan penyakit

Rawatan retinoblastoma boleh dilakukan dengan cara lain (khususnya, dalam campur tangan pembedahan), terutamanya jika proses tumor telah mencapai saiz yang besar. Jika tumor menimbulkan perkembangan glaukoma dan menyebabkan kehilangan visi yang tidak dapat dikembalikan, pembedahan enucleation adalah satu-satunya jalan keluar, iaitu, penyingkiran mata sakit sebenarnya dilakukan.

Peringkat seterusnya adalah prostetik. Sekiranya penyakit menyebar ke bahagian dalam tengkorak, satu kompleks langkah dilakukan dengan orbit (khususnya, periosteum dikeluarkan, serta semua yang terkandung dalam soket mata).

Jika bola mata dikeluarkan kepada bayi, mereka mula membiasakannya dengan penggunaan prostesis. Kehadiran berterusan elemen ini adalah perlu untuk mengelakkan ketegangan mata dalam proses ketika bayi bertambah. Terdapat risiko bahawa bulu mata akan mula membalut di dalam soket mata kosong, dan membran mukus akan mengalami kerengsaan teruk.

Sudah 6 hari selepas pembedahan, prostesis sementara dimasukkan. Teknik tindakan ini agak mudah dan dijalankan dalam beberapa minit sahaja. Prostetik melibatkan tiga pelantikan pada masa yang sama - kosmetik, psikologi, dan fungsian.

Terima kasih kepada pencapaian teknologi moden, ia menjadi mungkin untuk mengeluarkan anggota tiruan yang tidak dapat dibezakan daripada mata sebenar. Model mereka sangat tepat dan boleh dipercayai meniru pergerakan fisiologi di kawasan bola sepak.

Untuk membuat persamaan dengan mata yang sihat lebih besar, lensa dipasang pada permukaan prostesis, yang betul-betul mengulang bentuk, saiz dan warna iris yang sihat. Ini akan membolehkan bayi merasa yakin dan menjadi "seperti orang lain."

Terapi radiasi dan keberkesanan kaedah

Biasanya, arahan terapeutik ini digabungkan dengan teknik pemeliharaan dan pembedahan organ untuk kecekapan yang lebih tinggi. Hasilnya adalah hasil yang sangat baik, di mana keadaan tisu orbit sangat bertambah baik. Langkah-langkah dengan unsur radioaktif boleh dijalankan dengan menggunakan kaedah jauh, serta menggunakan penyinaran kenalan.

Kemoterapi dan kesannya

Perhatian khusus dalam keadaan ini di kalangan doktor adalah kemoterapi, yang melibatkan rawatan dengan ubat antikanker. Terdapat beberapa kes di mana taktik ini ditugaskan:

• sebelum proses radioterapi langsung untuk mengurangkan saiz tumor;
• selepas campur tangan pembedahan yang berkaitan dengan penghapusan bola mata, untuk memusnahkan sel-sel kanser secara kekal;
• untuk pelaksanaan terapi sistemik pada peringkat akhir keadaan ini, yang sudah disertai oleh metastase teruk.

Dalam kes kesan tempatan ke atas penyakit ini, kaedah rawatan seperti kemoterapi intraocular digunakan, yang membayangkan pengenalan dadah khas ke dalam tisu di sekitar epal mata.

Komplikasi dan prognosis

Sekiranya penyakit itu dikesan pada peringkat terawal, terdapat kebarangkalian yang tinggi bahawa pesakit akan sembuh 100% (sementara fungsi visualnya dan mata sendiri akan disimpan, iaitu mungkin untuk mengekalkan penglihatan). Kesihatan pesakit tidak akan menderita, dan dia akan dapat menjalani cara hidup biasa lagi.

Pada peringkat permulaan keganasan, terdapat peluang bahawa rawatan konservatif akan menghasilkan buah dan hanya akan merangkumi kaedah terapi perubatan. Malangnya, dalam amalan terdapat kes-kes apabila tidak mungkin untuk mengelakkan operasi, tetapi ia membolehkan anda menyelamatkan bayi bukan sahaja kesihatan, tetapi juga kehidupan.

Operasi, antara lain, menunjukkan hasil yang sangat baik dari segi survival pesakit muda, tetapi kaedah ini melibatkan akibat yang kompleks. Sebagai contoh, akan ada kecacatan kosmetik yang serius bersama dengan kehilangan penglihatan yang lengkap.

Sekiranya kawasan luas mata, serta unsur otak, sinus paranasal, saraf optik, serta metastasis ke tempat lain, terjejas, prognosis lebih buruk lagi. Untuk mengurangkan kemungkinan komplikasi, kanak-kanak dalam kumpulan risiko mesti sentiasa diuji oleh pakar.

Retinoblastoma adalah keadaan patologi berbahaya yang memerlukan perhatian khusus daripada ibu bapa. Sebaik sahaja locel pertama patologi membuat dirasai, anda perlu segera menghubungi doktor untuk melakukan pemeriksaan penuh.

Dan jika ibu bapa pada masa kanak-kanak mempunyai penyakit yang sama, yang disertai oleh kehilangan penglihatan, mereka lebih perlu berjaga-jaga, kerana kanak-kanak mempunyai kecenderungan untuk tumor ini. Ingatlah bahawa penyakit tersebut dapat disembuhkan pada peringkat awal, dan kemudiannya kemungkinan menjadi kurang dan kurang.

http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.html

Retinoblastoma: tumor malignan retina pada kanak-kanak

Tumor ganas tegas menduduki kedudukan pertama dalam senarai penyebab morbiditi dan kematian. Walau bagaimanapun, tumor bukan hak eksklusif orang dewasa. Sesetengah jenis tumor ditemui pada kanak-kanak. Sumber perkembangan proses ganas boleh menjadi tisu: tulang, otot, epitel, saraf. Organ-organ rasa juga dipengaruhi oleh proses onkologi. Retinoblastoma tergolong dalam jenis tumor, yang kebanyakannya berlaku pada anak-anak kecil.

Retinoblastoma: onkologi retina

Mata mempunyai struktur yang sangat kompleks. Sebagai sebahagian daripada bola mata kecil, alam telah menyediakan perlindungan terhadap faktor-faktor negatif luaran - kehadiran membran berserabut, sistem optik untuk penglihatan objek yang jelas dan struktur yang merasakan gelombang cahaya - retina.

Sumber retinoblastoma adalah sel retina

Membran pigmen adalah bahagian bawah bola mata, yang dilingkupi di luar dengan tisu penghubung (sclera). Cahaya memasuki retina hanya selepas melalui kornea, kanta dan badan vitreous. Imej objek dibentuk oleh sel khusus - rod dan kon, yang merupakan sebahagian daripada epitel pigmen. Setiap satu mengandungi bahan kimia khas. Transformasi pigmen apabila cahaya memasuki otak menyebabkan penampilan impuls elektrik, yang melalui saraf optik untuk diproses memasuki otak.

Retinoblastoma - tumor malignan yang tumbuh dari epitel pigmen retina dan menyebabkan:

• kehilangan penglihatan;
• tekanan intraokular meningkat;
• pengedaran gegelung sekunder ke otak dan organ lain.

Retinoblastoma - banyak kanak-kanak tahun pertama kehidupan. Pada masa ini kekerapan penyakit adalah 1 kes setiap 10-13 ribu bayi baru lahir. Bahagian tumor ini menyumbang lima peratus daripada semua neoplasma yang dikesan pada kanak-kanak di bawah umur 15 tahun. Kumpulan risiko terdiri daripada kanak-kanak sehingga tiga tahun. Retinoblastoma adalah sama pada lelaki dan perempuan.

Retinoblastoma berkembang pada zaman kanak-kanak awal

Tumor di dalam mata - video

Jenis dan bentuk retinoblastoma

Retinoblastoma dibahagikan kepada beberapa pilihan utama:

1. Oleh kerana berlakunya retinoblastoma mempunyai bentuk berikut:
   • keturunan, yang dicirikan oleh kehadiran beberapa kes dalam keluarga dengan saudara-mara;
   • sporadis, di mana tumor adalah hasil pengubahan gen spontan.
2. Tahap kelaziman proses termasuk bentuk retinoblastoma berikut:
   • monolateral (monokular), di mana retina satu mata terjejas;
   • dua hala (dua hala), dicirikan oleh rupa proses tumor pada retina;
   • trilateral, di mana proses onkologi tidak hanya mempengaruhi membran pigmen kedua-dua mata, tetapi juga kelenjar pineal di pusat otak.
3. Dengan jenis pertumbuhan, tumor dibahagikan kepada jenis berikut:
   • retinoblastoma dengan pertumbuhan endophytic - dalam kes ini, tumor dengan cepat menyerang struktur bola mata, orbit dan tisu bersebelahan;
   • retinoblastoma dengan pertumbuhan exophytic - pembentukan baru berlaku dari lapisan luar retina dan menyebabkan detasmennya;

Pertumbuhan tumor exophytic menyebabkan detasmen retina

Retinoblastoma boleh mempunyai beberapa titik pertumbuhan

Tahap proses kanser pada tumor retina ditentukan oleh sistem TNM:

1. Huruf Latin T menandakan tahap penyebaran tumor:
   • peringkat T1 - kerosakan tumor tidak lebih daripada seperempat cangkang pigmen mata;
   • peringkat T2 - retinoblastoma, yang mengambil dari seperempat hingga setengah keseluruhan kawasan retina;
   • peringkat T3 - penglibatan dalam proses onkologi lebih daripada separuh kawasan shell pigmen dan percambahan struktur bersebelahan bola mata;
   • peringkat T4 - kerosakan tumor kepada semua struktur bola mata, orbit dan rangkaian yang bersebelahan.
2. Huruf Latin N menunjukkan penglibatan dalam proses nodus limfa yang berdekatan:
   • Peringkat N0 - tiada penembusan tumor ke nodus limfa yang terdekat;
   • Peringkat N1 - mengalahkan proses onkologi nodus limfa serviks, submandibular.
3. Huruf Latin M menandakan penampilan tumor sekunder (metastasis) pada organ-organ yang jauh:
   • M0 - ketiadaan metastasis;
   • M1 - pembentukan tumor menengah sekunder.

Punca dan faktor pembangunan

Apa-apa proses onkologi adalah rupa di dalam sel-sel dengan bahan keturunan yang diubahsuai. Semua maklumat tentang struktur dan fungsi semua jenis organ dan tisu disulitkan dalam gen. Kegagalan kod menyebabkan pembentukan sel khusus sel - tidak tipikal.

Terdapat banyak perbezaan dalam kes ini. Sel malignan tidak berusaha untuk melaksanakan fungsi yang dimaksudkan dan mematuhi isyarat pengawasan tubuh. Matlamat utama adalah untuk mengambil lebih banyak nutrien daripada aliran darah dan membiak dalam semua organ dan tisu. Tumor ganas, untuk memenuhi keperluannya, mengeluarkan bahan kimia khas ke dalam aliran darah yang menyebabkan pertumbuhan kapal yang kuat di tempat ini.

Dalam kes retinoblastoma, lokasi kod genetik di mana keruntuhan bencana berlaku adalah tepat.

Retinoblastoma - akibat pecahan kod genetik

Dalam 10% kes, tumor retina digabungkan dengan anomali keturunan yang lain yang disebabkan oleh pelanggaran struktur keseluruhan kromosom, yang mengandungi banyak bidang maklumat yang disulitkan. Dalam kes lain, kerosakan kepada retina dengan proses onkologi berlaku disebabkan pecahan hanya satu gen RB1.

Dalam 60-75% kes daerah yang rosak diwarisi oleh seorang kanak-kanak dari ibu bapa. Walaupun salah seorang daripada mereka mempunyai anomali yang sama, anak lelaki atau perempuan dengan peluang 50% akan mempunyai penyakit ini (mod warisan autosomal yang dominan).

Apabila jenis warisan autosomal yang dominan dalam keluarga terdapat banyak kes

Dengan pemindahan gen ini, kes-kes keluarga retinoblastoma dicatatkan, yang boleh dikesan semasa mengkaji pokok silsilah. Saudara-mara juga mengalami peningkatan risiko (40%) daripada perkembangan jenis tumor lain. Untuk bentuk keluarga dicirikan oleh rupa penyakit semasa bayi. Selalunya, tumor menjejaskan retina kedua-dua mata.

Dalam kes lain, pecahan gen berlaku secara spontan di dalam sel retina (bentuk sporadis). Dalam kes ini, penyakit ini berkembang, sebagai peraturan, dalam tempoh kemudian (2-3 tahun) dan mempengaruhi cangkang pigmen satu bola mata.

Retinoblastoma - tumor kayu dan kerusi diubahsuai pada retina

Warna mata tidak menjejaskan perkembangan retinoblastoma.

Tanda-tanda perkembangan tumor

Tumor boleh menjejaskan mana-mana bahagian retina optik aktif. Tanda-tanda penyakit bergantung pada tahap dan kelaziman proses onkologi.

http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyi-u-detey.html

Retinoblastoma: klinik, diagnosis dan rawatan

Apakah retinoblastoma?

Retinoblastoma - tumor pediatrik embrio retina. Di antara semua neoplasma malignan zaman kanak-kanak yang mempengaruhi bola mata, retinoblastoma adalah yang paling lazim.

Sepanjang dekad yang lalu, kekerapan pengesanan patologi ini meningkat. Pada masa ini, kejadian retinoblastoma adalah 1 kes setiap 10-20 ribu bayi baru lahir.

Enam puluh peratus daripada tumor yang dikesan adalah bukan keturunan (sporadis); baki 40% adalah bentuk keturunan.

Kira-kira 90% daripada kes retinoblastoma didiagnosis sehingga 3 tahun. Puncak penyakit ini adalah 2 tahun. Penyakit ini sering dikesan di kalangan lelaki dan perempuan.

Luka dua hala (bilateral) berlaku pada satu perempat pesakit dengan keadaan keturunan. Dalam 25% pesakit dengan bentuk penyakit keturunan, terdapat penyetempatan dua hala (madu -. "Dua hala").

Sebabnya. Peranan keturunan dalam kejadian retinoblastoma.

Gen untuk penyakit ini dipanggil gen Rb. Ini adalah salah satu daripada gen yang pertama dan terbuka yang bertanggungjawab untuk pembangunan kanser. Ciri-cirinya:

• terletak di bahagian tengah lengan panjang kromosom 13q14.1;
• terdiri daripada 27 exon;
• menduduki 180,000 pasangan nukleotida DNA genomik;
• biasanya dinyatakan dalam sel-sel seluruh organisma.

Kebanyakan fakta keturunan dan sporadis penyakit ini disebabkan oleh penghapusan di bahagian tengah lengan panjang kromosom 13.

Pada tahun 1971, Knudson mengemukakan hipotesis bahawa terdapat satu mekanisme pembentukan retinoblastoma - kedua-duanya keturunan dan tidak berkaitan dengan ketidakaktifan atau kehilangan dua alel gen Rb.

Apabila mutasi germinal berlaku, semua retinoblast pembawa heterozigus sudah mempunyai alel Rb yang tidak aktif. Untuk membentuk retinoblastoma, hanya satu mutasi badan yang mencukupi, yang akan menjejaskan baki gen yang tinggal. Peralihan Rb dari keadaan heterozigot ke keadaan homozygous adalah penyebab ketidakaktifan dua alel Rb. Inilah yang memulakan kemerosotan malignan sel.

Bentuk bukan keturunan paling sering ditunjukkan oleh neoplasma unilateral. Ia didapati dalam 60% kes. Terdapat patologi sedemikian dalam 3 tahun pertama kehidupan. Bentuk ini dijelaskan oleh mutasi dalam dua alel gen RB1, tetapi hanya dalam sel retina.

Luka dua hala boleh dijelaskan oleh fakta bahawa terdapat mutasi yang tidak dikenalpasti dalam sel seks ibu bapa. Mereka memberikannya kepada anak itu, dan penyakit itu timbul. Kejadian retinoblastoma seperti itu juga boleh dijelaskan oleh mutasi de novo yang berlaku pada peringkat awal perkembangan embrio.

Iaitu, bentuk patologi dua hala dalam jenis sporadic harus dirujuk kepada bentuk kongenital.

Ciri-ciri klinik bentuk keturunan ialah:

• umur awal sakit;
• multifocus;
• lokasi dua hala;
• pertumbuhan multicentric neoplasma dengan kepelbagaian bentuk bercampur dan exophytic;
• kehadiran seseorang dalam keluarga tumor yang sama;
• kelainan molekul dan kromosom gen Rb.

Sekiranya tidak ada penyakit sedemikian pada generasi, sifat tumor adalah satu-satunya dan fokus tunggal, maka dapat diandaikan bahawa mutasi timbul dalam silsilah untuk pertama kalinya.

Gejala Retinoblastoma

• mengurangkan ketajaman visual;
• leukocoria (anda boleh lihat gejala ini dalam Rajah 1, juga dikenali sebagai "mata kucing"), iaitu murid bersinar dalam warna putih dan kuning, apabila cahaya dicerminkan dari permukaan tumor, ia sering dilihat dalam gambar;
• strabismus;
• kelemahan reaksi langsung murid ke cahaya;
• dilancarkan murid.

Rajah. 1. Gejala Mata Feline

Ketika neoplasma tumbuh dan menyebar, ia membentuk: sekunder (terhadap latar belakang penyakit yang mendasari) glaukoma, bupthalmus (pada anak-anak muda - peningkatan bola mata), perubahan keradangan (iridocyclitis, uveitis). Apabila bengkak serat orbital berlaku, terdapat peluang penonjolan mata (exophthalmos).

Klasifikasi retinoblastoma

ABC (Amsterdam)

Di Amsterdam pada tahun 2001, klasifikasi antarabangsa intraocular (intraocular) retinoblastoma dicadangkan. Matlamat utama klasifikasi ini adalah untuk menentukan petunjuk jelas untuk menjalankan terapi konservatif. Jika luka adalah dua hala, klasifikasi digunakan berasingan untuk setiap mata.

Kumpulan klinikal mengikut klasifikasi:

• A - neoplasma intraretinal sehingga saiz 3 mm, terletak 1.5 mm dari kepala saraf optik dan lebih daripada 3 mm dari fossa pusat.
• B - tumor yang tinggal, terletak secara berasingan, terhad kepada retina dengan kehadiran cecair subretinal yang tidak melebihi 3 mm dari pangkal tumor, tidak disertai dengan penyebaran subretinal (Rajah 2).
• C - tumor yang berasingan dengan pembenihan setempat badan vitreous di atas neoplasma dan pembenihan subretinal dalam tidak lebih daripada 3 mm dari pembentukan dengan kebarangkalian kehadiran cecair di ruang subretinal 3-6 mm dari pangkal tumor.
• D - tumor bertaburan dengan jisim tumor besar, pemeriksaan variegated di ruang vitreous dan / atau subretinal lebih daripada 3 mm dari tumor dengan cecair subretinal lebih daripada 6 mm dari pembentukan, termasuk detasmen retina lengkap (Rajah 3 dan 4).
• E - ditentukan oleh salah satu daripada faktor berikut prognosis yang tidak menguntungkan:
  • tumor bersebelahan dengan kanta;
  • glaukoma neovaskular;
  • pengeringan, kehilangan fungsi mata (ftizis);
  • pendarahan, kerana ketelusan badan vitreous itu hilang;
  • tumor yang terletak anterior ke permukaan anterior dari tubuh vitreous dan juga badan ciliary yang menarik dan bahagian anterior mata;
  • tumor nekrotik dengan cellulitis orbit aseptik;
  • retinoblastoma dalam bentuk infiltratif tersebar.

Diagnosis retinoblastoma

Kaedah klinikal berikut digunakan:

• pengambilan sejarah;
• penilaian aduan kanak-kanak;
• pemeriksaan fizikal;
• peperiksaan instrumental.

Doktor memberi perhatian khusus kepada kehadiran faktor keturunan.

Ia dijalankan oleh seorang optometris dengan perkembangan perubatan pelajar. Doktor meneliti mata dengan pencahayaan sisi, membuat biomikroskopi, ophthalmoscopy, tonometri. Jika seorang anak yang sangat muda diperiksa, maka tidur narkotika digunakan.

Ia adalah kajian mandatori, mengikut standard pemeriksaan untuk penyakit tersebut. Salah satu kaedah yang paling bermaklumat diiktiraf biolokasi ultrasonik. Terima kasih kepadanya, tisu positif dikesan, dan ini membolehkan kita membezakan retinoblastoma daripada detasmen retina, endophthalmitis, fibrosis vitreous, fibroplasia retrolental.

Untuk menentukan besarnya pelemahan ultrasound dalam tumor yang menggunakan echography kuantitatif. Echobiometry Ultrasound adalah penting untuk mendapatkan maklumat tentang dinamika proses malignan. Ia digunakan untuk menentukan tahap penonjolan (iaitu, berapa banyak ia menonjol) neoplasma.

MRI otak dan orbit

Pencitraan resonans magnetik membolehkan anda melihat secara terperinci penyebaran proses di luar had bola mata dan menentukan tahap penyakit secara tepat. Kajian semacam itu harus dilakukan kepada semua pesakit yang didiagnosis retinoblastoma untuk pertama kalinya. Sebaliknya dengan MRI meningkatkan maklumat.

Rajah. 2. Penglihatan retinoblastoma dengan MRI. Kumpulan Klinikal B

Rajah. 3. Visualisasi retinoblastoma dengan MRI. Saiz pendidikan sesuai dengan kumpulan klinikal D

Rajah. 4. Visualisasi retinoblastoma dengan MRI. Imej hadapan orbit. Kumpulan Klinikal D

Pemeriksaan bendalir tulang belakang, sumsum tulang

Ia dilakukan pada pesakit yang mempunyai proses yang cukup meluas untuk menjelaskan sama ada terdapat metastase jauh (jauh dari fokus).

Sitologi cecair serebrospinal semasa percambahan tumor di ruang subarachnoid membolehkan anda mengesan sel-sel tumor.

Kaedah rawatan

Hari ini, perhatian yang paling dekat diberikan kepada teknik pemeliharaan organ. Sebagai tambahan kepada kemoterapi tempatan dan sistemik, terapi radiasi, jika ditunjukkan, diguna pakai:

• photocoagulation (penyingkiran neoplasma dengan pendedahan kepadanya dengan fluks cahaya yang kuat);
• cryodestruction (pemusnahan tumor dengan sejuk);
• pemusnahan laser (penghapusan tumor oleh laser).

Prinsip-terapi terapi pernafasan organ dalam rawatan retinoblastoma

1. Pesakit dari kumpulan A hanya diberi rawatan tempatan (pembekuan laser, cryodestruction, diathermocoagulation).
2. Pesakit dari kumpulan B menunjukkan 6 kursus dua komponen PCT (polychemotherapy), serta tambahan kaedah rawatan tempatan (pemusnahan laser, cryodestruction, brachytherapy).
3. Mereka yang tergolong dalam kumpulan C dan D diberikan 6 kursus PCT, yang terdiri daripada tiga komponen. Rawatan disertakan dengan kemoterapi tempatan dan, jika perlu, kaedah fizikal kemusnahan tumor.

Pesakit dari kumpulan E ditunjukkan mempunyai enucleation (iaitu, penyingkiran bola mata, yang juga melibatkan persilangan otot mata luar dan saraf optik). Dalam tempoh 5-7 hari selepas pembedahan, prostesis mata dilakukan. Pemilihan prostesis kekal dilakukan dalam tempoh 1.5 bulan selepas pembedahan.

Enzum mata mempunyai petunjuk jelas:

• pesakit mesti tergolong dalam kumpulan E mengikut klasifikasi ABC Amsterdam;
• bentuk dua hala penyakit ini, kehilangan fungsi salah satu mata yang tidak dapat dipulihkan;
• ketidakupayaan selepas rawatan konservatif untuk menilai tahap kerosakan mata akibat katarak atau pendarahan vitreous;
• jika luka kedua-dua mata telah terlalu jauh dan tidak ada peluang untuk memulihkan visi, enukleasi dua hala dilakukan (kedua-dua mata dikeluarkan).

Rawatan pembedahan digabungkan dengan PCT, sinaran, pemusnahan laser, dan sebagainya.

PCT (terapi konservatif) selepas enukleation

Ditunjukkan dalam kes berikut:

• percambahan tumor dalam saraf optik dan penyebaran extrabulbar;
• nod neoplasma besar atau berganda, lokalisasi tumor di zon peripapillary, penyebaran intraokular (penyebaran) proses di iris, badan vitreous, dan sebagainya, penglibatan saraf choroid dan optik dalam proses ganas.

Jika terdapat penyebaran pendidikan retrolaminar, maka PCT dilengkapi dengan rawatan radiasi.
Sekiranya tumor tumbuh ke garis reseksi saraf optik dan / atau terdapat penyebaran extrascleral, maka pesakit ini dianggap berisiko tinggi. Mereka ditunjukkan terapi sinaran jauh dengan kombinasi PCT, dan kemudian PCT dos tinggi diikuti oleh autotransplantasi (pemindahan sendiri) sel stem darah periferal.

Kami menawarkan untuk mengenali beberapa skema PCT yang paling biasa digunakan, yang ditunjukkan dalam penyakit ini:

"Cyclophosphamide" pada dos 400 mg / m2 sehari. Jika kanak-kanak berat kurang daripada 12 kg, dosnya dikira sebagai 13 mg per kg berat badan setiap hari. Hari 1-5, intravena, titis "Carboplatin" dengan dos 500 mg / m2. Jika berat kanak-kanak adalah sehingga 12 kg, maka ia dikira sebagai 12 mg per kg berat badan setiap hari. Hari ke-5, intravena, titisan.

"Etoposide" dengan dos 100 mg / m2 sehari. Sekiranya berat badan pesakit sehingga 12 kg, maka berat badan 3.3 mg per kg sehari. Hari 1-5, intravena, titisan. "Vincristine" dengan dos 1.5 mg / m2, hari 1, intravena, jet (ditembak). "Cyclophosphamide" pada dos 1.2 g / m2, hari 1, intravena, titisan.

"Doxorubicin" pada dos 45 mg / m2, hari 1, intravena, titisan. "Vincristine" dengan dos 1.5 mg / m2, hari 1, intravena, jet "Carboplatin" dengan dos 500 mg / m2, hari 1, intravena, titisan.

"Etoposide" dengan dos 100 mg / m2, hari 1-3, intravena, titisan.

"Carboplatin" dengan dos 560 mg / m2. Pada usia kurang daripada 3 tahun dikira sebagai 18.6 mg per kg berat badan. Hari 1, intravena, titis "Vincristine" pada dos 1.5 mg / m2. Pada usia kurang daripada 3 tahun dikira sebagai 0.05 mg per kg berat badan. Hari 1, intravena, jet.

Kemoterapi tempatan (tempatan)

Kemoterapi ini ditunjukkan untuk pesakit dari kumpulan C dan D dalam kombinasi dengan kemoterapi sistemik. Teknik ini menggunakan kateter superthin melalui carotid dalaman dan arteri femoral secara terus ke dalam mulut artrial ophthalmik sejenis ubat sitostatik yang dipanggil Melphalan disuntik. Sebelum ini, angiografi karotis arteri karotid dalaman dilakukan untuk menggambarkan struktur kapal.

Kemoterapi "Melphalan" (intra-arteri selektif) dilakukan 3-4 minggu selepas kursus pertama kemoterapi sistemik. Dos adalah 5-7.5 mg / m2:

• dosis 5 mg / m2 ditunjukkan apabila kedua-dua mata dirawat pada masa yang sama;
• jika hanya satu yang terjejas, maka 7.5 mg / m2 perlu disuntik.

16 μg Melphalan (ini adalah 0.05 ml) disuntik ke dalam badan vitreous (med. - "intravitreal"). Kepekatan ini berkesan terhadap pemilihan tumor dan selamat.

Kaedah rawatan fizikal

Ini termasuk:

• kerosakan laser;
• photocoagulation;
• cryodestruction;
• diathermocoagulation transscleral.

Pertimbangkan kaedah ini secara terperinci.

Ia dilakukan pada argon, ia boleh digunakan untuk rawatan penyakit pada tahap 1 dan untuk nodul tumor kecil. Apabila retinoblastomas dua hala untuk rawatan mata yang tinggal, teknik ini digunakan dalam kombinasi dengan orang lain. Selalunya ia digabungkan dengan sinaran, kemoterapi. Biasanya - pada peringkat akhir rawatan.

Kelebihan teknologi ini adalah tindak balas tisu yang terletak di dekat luka. Ini membolehkan kerosakan laser apabila tumor terletak berhampiran saraf optik.

Ia digabungkan dengan kaedah lain (PCT, terapi sinaran, dan lain-lain) di peringkat terapi akhir. Adalah disyorkan untuk menggunakan kaedah ini pada peringkat 1 penyakit dan tumor kecil: nod adalah sehingga 8 mm tinggi, fundus mata sehingga 25% dari kawasan.

Pertama, satu batang koagulan diperbuat di sekeliling pembentukan untuk mengganggu bekalan darahnya dan mewujudkan penghalang chorioretinal. Apabila 3-4 minggu berlalu, pembekuan destruktif ("penyejatan") dari tisu tumor bermula. Untuk melakukan ini, anda memerlukan 2-7 sesi dengan istirahat 3-4 minggu. Sepanjang kursus, pendarahan dan edema dapat diselesaikan.

Teknik ini dikontraindikasikan apabila:

• tumor terletak berhampiran dengan kepala saraf optik dan kawasan makula;
• tumor besar.

Penggunaan teknik ini dalam kombinasi dengan photocoagulation ditunjukkan. Agen penyejuk adalah karbon dioksida dan nitrogen cecair.

• saiz tumor adalah dari 0.5 hingga 7 diameter kepala saraf optik, pembentukan "wicks, kneads" (iaitu, "menghasilkan semula") dengan 3-3.5 mm.

Kelebihan diathermocoagulation adalah kurang kerusakan pada sclera.

Teknik ini bertujuan untuk memusnahkan saluran yang memberi makan kepada tumor, serta membengkokkan ("menguap") tisu tumor. Digunakan sempena photocoagulation.
Petunjuk hanya terhad kepada kes ketidakcekapan kaedah lain. Ini adalah disebabkan oleh kecekapan yang rendah dan menyatakan tindak balas selepas operasi pada pesakit.

Boleh dilakukan sebagai kesan pencegahan selepas pembedahan. Ia dilakukan setiap hari dari hari ke-2-3 selepas operasi. Dos tunggal pendedahan - 1.8 Gy, jumlah fokus - 35-50 Gy. Kursus terapi adalah 1-2 siri penyinaran dengan selang 1.5-2 bulan.

Untuk mengelakkan munculnya katarak di zon kesan dan keratitis radiasi, dalam kes bentuk dua hala penyakit ini, penyelesaian Cysteine ​​baru yang disediakan 2% atau penyelesaian Rau Tauphone 1% dituangkan sebelum setiap sesi. Dos - 2 tetes 6 kali dengan selang 15 minit.

Pemerhatian, skop dan masa tinjauan

Apabila penyakit dikesan pada peringkat awal, kadar kelangsungan hidup mencapai 100%.

Selepas akhir rawatan, kanak-kanak dengan penyakit ini disediakan dengan pemerhatian dispensari oleh oculist di klinik dan di dispensari onkologi di tempat kediaman. Pakar (oculist) perlu memeriksa kanak-kanak 1 kali dalam 2 bulan pada tahun pertama selepas berakhirnya terapi, dan kemudian:

• pada tahun ke-2 - 1 kali dalam 3 bulan;
• dalam 2 tahun akan datang - 1 kali dalam 6 bulan;
• lagi - sekali setahun.

Dengan kekerapan yang sama perlu dilakukan dan pemeriksaan oleh ahli onkologi.

Peperiksaan Ophthalmologic dilakukan dengan perkembangan perubatan pelajar. Kanak-kanak kecil diperiksa dalam keadaan tidur narkotik.

Jika keluarga mempunyai kes-kes retinoblastoma, maka buat kali pertama pakar oftalmologi perlu memeriksa anak semasa masih berada di hospital.

Pesakit sentiasa berdaftar.

Juga di bawah pemerhatian pendispensan mestilah kanak-kanak kecil yang dilahirkan dalam keluarga dengan pesakit retinoblastoma.

Penerbitan Pengarang:
Ivanova Svetlana Vyacheslavovna
Pakar Onkologi Pediatrik, Penyelidik, PhD
NMIC Onkologi dinamakan selepas N.N. Petrova

Di bawah pengeditan saintifik:
Kuleva Svetlana Aleksandrovna
Ketua jabatan, doktor onkologi kanak-kanak, penyelidik terkemuka, profesor
NMIC Onkologi mereka. N.N. Petrova

http://nii-onco.ru/rak-u-detej/retinoblastoma-klinika-diagnostika-i-lechenie/