Dalam abiotropi, photoreceptors (tongkat dan / atau kerucut) dan epitelium pigmen retina terjejas. Oleh sebab itu, patologi juga dipanggil retinitis pigmen. Kemudian, nama lain penyakit diperkenalkan: abiotropi pigmen retina, degenerasi tapetretinal, degenerasi retina, degenerasi batt-kon, degenerasi primer pigmentasi. Dalam Klasifikasi Penyakit Antarabangsa (ICD-10), patologi diberikan kod H35.5.
Retinitis pigmentosa adalah penyakit yang ditentukan secara genetik yang berkembang akibat kecacatan pada gen tertentu. Gen ini menyandikan protein tertentu yang terlibat dalam kehidupan retina. Disebabkan oleh kecacatan gen, sintesis protein biasa terganggu, yang memberi kesan buruk kepada keadaan retina. Hari ini, terdapat lebih daripada 150 variasi mutasi dalam beberapa dozen gen berbeza yang membawa kepada perkembangan penyakit ini.
Kecacatan genetik disebarkan kepada seseorang melalui warisan daripada ibu bapa. Penyakit ini mungkin mempunyai autosomal resesif, autosomal dominan atau mekanisme penghantaran hubungan seks.
Kebanyakan abiotropi dicirikan oleh kerosakan kepada rod - elemen sensitif cahaya yang terletak di pinggir retina. Cone - reseptor pusat yang bertanggungjawab untuk ketajaman penglihatan dan persepsi warna - kurang berkemungkinan menderita.
Dengan retinitis pigmen terdapat pelanggaran pelupusan batang mati. Mereka kekal di tempat yang sama, membebaskan toksin berbahaya dan mengganggu pertumbuhan photoreceptor baru. Oleh kerana batang biasanya bertanggungjawab untuk penglihatan dan visi periferal, apabila mereka rosak, medan visual menyempitkan dan hemeralopia (kebutaan malam) berkembang. Dalam kes penglibatan dalam proses patologi zon macular (kawasan di mana kerusi terletak) pada pesakit, ketajaman penglihatan berkurangan dan memperoleh buta warna berlaku. Baca lebih lanjut mengenai visi dan kualiti hidup dengan buta warna →
Bergantung pada lokasi pusat degenerasi, abiotropi retina yang tengah, periferi, dan umum terisolasi. Bagi bekas, penglibatan zon persisian retina adalah ciri proses patologi. Seiring berjalannya waktu, tumpuan distrofi kelihatan lebih dekat ke pusat. Dalam sesetengah pesakit, kawasan makular mungkin menderita, membawa kepada kerosakan visual yang ketara.
Di pusat abiotropi (penyakit terbaik, penyakit Stargardt), makula dengan kerucut yang terletak di dalamnya dipengaruhi. Ini membawa kepada persepsi warna terjejas dan mengurangkan ketajaman visual. Pada individu yang mengalami distrofi umum (amaurosis kongenital), proses patologi memanjang ke keseluruhan membran retina.
Bergantung kepada jenis warisan dan masa manifestasi, saya membezakan jenis abiotropi yang berikut:
Abiotropi retina ketetula ditunjukkan oleh pelbagai kecacatan visual. Sifat pelanggaran itu bergantung kepada penyetempatan proses patologi. Kemerosotan penglihatan periferal dan penyesuaian gelap adalah tipikal untuk kemunculan periferal, pengurangan ketajaman visual dan persepsi warna terjejas adalah tipikal bagi pusat.
Gejala kemungkinan distrofi retina:
Dalam seseorang yang mengalami retinitis pigmentosa, satu atau beberapa gejala ini mungkin berlaku. Perlu diperhatikan bahawa dalam orang yang berlainan, penyakit itu berjalan dengan cara yang berbeza. Contohnya, dalam satu pesakit, satu skotoma pusat dan pengurangan ketajaman visual dapat dilihat, dan di sisi lain, hanya sedikit kemerosotan dalam visi periferal, yang dia sendiri tidak perhatikan dalam jangka masa yang lama.
Pakar ophthalmologist terlibat dalam rawatan abiotropi retina retina. Adalah pakar ini yang harus dirujuk apabila gejala kecemasan muncul. Sekiranya pengesahan diagnosis, pesakit tertakluk kepada pemeriksaan klinikal.
Ini bermakna dia perlu kerap melawat pakar mata untuk pemeriksaan berkala. Sekiranya perlu, optometris boleh menghantar seseorang untuk berunding dengan pengamal am atau pakar lain.
Doktor mungkin mengesyaki abiotrofi pigmen retina berdasarkan aduan pesakit dan gejala ciri penyakit ini. Walau bagaimanapun, untuk mengesahkan diagnosis memerlukan pemeriksaan penuh. Untuk memulakan, pesakit diperiksa untuk ketajaman penglihatan dan tekanan intraokular diukur. Untuk menentukan bidang visual dan mengenal pasti ternakan, perimeter dijalankan. Pakar ophthalmologist kemudian mengkaji mata pesakit dalam lampu celah.
Penyelidikan wajib, yang dilakukan kepada semua orang dengan abiotropi, adalah ophthalmoscopy - pemeriksaan fundus dengan ophthalmoscope langsung atau tidak langsung. Untuk visualisasi yang lebih baik, pesakit adalah titisan pra-menanam yang melebar murid (contohnya, Cyclomed). Ini membolehkan anda mengkaji dengan baik segala-galanya, walaupun kawasan retina yang paling perif. Bersama dengan ophthalmoscopy, biomikroskopi optik boleh digunakan - peperiksaan fundus dalam lampu celah dengan kanta dioptric yang tinggi.
Tanda-tanda abiotrofi Ophthalmoscopic:
Di samping itu, pesakit dengan abiotropi perlu menjalani analisis umum darah dan air kencing, darah untuk glukosa dan RW. Pesakit juga boleh melakukan angiografi pendarfluor retina. Kajian elektrofisiologi dijalankan untuk menilai keadaan fungsi retina.
Sehingga kini, tiada rawatan berkesan untuk abiotrofi pigmen retina. Terapi ubat hanya membantu melambatkan perkembangan penyakit, tetapi tidak menghilangkannya. Malangnya, rawatan konservatif tidak selalu membawa hasil yang dijangkakan.
Vitamin (C, A, kumpulan B), kompleks vitamin dan mineral, vasodilators, dan terapi tisu ditetapkan kepada pesakit retinitis pigmentosa. Emoxipin, Retinalamin, ATP, Unithiol, Natrium Nukeinate, Cortex, Encad dan beberapa ubat lain mempunyai kesan yang baik.
Semua ubat diberi oleh pakar mata selepas menjalani pemeriksaan menyeluruh pesakit dan pengesahan diagnosis.
Komplikasi abiotrofi yang paling teruk adalah jumlah buta. Sesetengah orang dengan patologi ini mengalami degenerasi makula, glaukoma, katarak, atau penyakit lain.
Sejak abiotropi adalah penyakit keturunan, adalah mustahil untuk menghalang perkembangannya. Pada masa ini, penyelidikan sedang dijalankan dalam bidang terapi gen. Para saintis berharap dapat mencari cara untuk membaiki gen yang rosak yang membawa kepada perkembangan penyakit ini.
Abiotropi retina adalah penyakit keturunan yang menyebabkan kemerosotan secara beransur-ansur dan kehilangan penglihatan. Hari ini tidak ada kaedah yang berkesan untuk merawat patologi ini, namun beberapa ubat membantu melambatkan perkembangan penyakit dan memelihara visi seseorang.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/setchatka/abiotrofiya-setchatki.htmlKumpulan penyakit di mana perubahan dystrophik retina, iaitu lapisan pigmen, terjadi, termasuk patologi keturunan yang disebut tapetretinal abiotrophy, retinitis berpigmen, degenerasi tapetretinal.
Apabila abiotropi retina retina dalam epitel pigmennya, serta dalam neuroepithelium, proses patologis degeneratif berlaku, akibatnya terdapat kemerosotan progresif fungsinya, penglihatan, sehingga melengkapi kehilangan, buta.
Abiotropi retetoral ketumpatan mengandungi beberapa ciri.
Abiotropi retina tapetretinal:
Sebab-sebab yang membawa kepada perkembangan distrofi pigmen mungkin berkaitan dengan:
Sehingga kini, penyebab penyakit distrofi tapetoretinal keturunan tidak disiasat secukupnya.
Gejala utama abiotropi tapethoretinal retina adalah manifestasi yang berkaitan dengan:
Penyakit ini berkembang secara berperingkat-peringkat
Gejala termasuk:
Langkah-langkah diagnostik untuk abiotrofi retina retina termasuk satu set pemeriksaan yang ditetapkan kepada pesakit untuk mendapatkan gambaran holistik data klinikal dan optalmologi:
Mengambil kira semua data yang diperoleh, ditambah dengan keputusan ujian klinikal umum, konsultasi pakar, termasuk genetik, diagnosis disahkan atau dinafikan.
Kes dystrophies ketumpatan tulang keturunan retina menunjukkan kepekaan yang rendah terhadap kesan terapeutik.
Pilihan rawatan adalah beberapa pilihan.
Langkah terapeutik penyakit sedemikian:
Malangnya, prognosis untuk pesakit dengan abiotropi tapetretinal tidak menguntungkan. Perkembangan penyakit ini membawa kepada perkembangan kebutaan.
Oleh kerana penentuan keturunan abiotropi retina retina, adalah mustahil untuk mengambil langkah-langkah untuk mencegah proses perubahan degeneratif.
Patologi harus dicuba untuk dikenalpasti pada peringkat awal.
Pada hakikatnya, hanya mungkin untuk membantu meringankan keadaan pesakit, yang dapat membantu seawal mungkin dengan mengenal pasti patologi, kawalan penyakit, dan pematuhan cadangan doktor berkenaan rawatan perubatan.
Langkah-langkah pencegahan yang berkaitan dengan perubahan dystrophik retina adalah sangat diperlukan, mereka membimbangkan semua orang, baik yang sihat dan orang, yang boleh diklasifikasikan sebagai berisiko, dan terdiri daripada:
Kemahiran mudah, asas, yang boleh diakses sepenuhnya dapat membantu mengurangkan risiko perubahan dystrophik di retina.
Mengenai pencegahan penyakit mata, pelajari dari video yang dicadangkan.
Untuk mengekalkan fungsi visual pada pesakit dengan distrofi retina retina, terapi inovatif moden sedang dibangunkan, contohnya, kaedah bioresonans adaptif dan kaedah rawatan multironeonance, penggunaan sel stem, dan teknik pembedahan.
Melihat kesilapan? Pilihnya dan tekan Ctrl + Enter untuk memberitahu kami.
http://digilibr.com/Terdapat penyakit dalam bidang ofmologi yang berlaku apabila tiada keradangan luar atau pendedahan traumatik dan tidak disebabkan oleh kerosakan pada retina yang biasanya terbentuk. Sebab mereka terletak pada mutasi gen dan keturunan.
Khususnya, ini termasuk abiotropi retina - perubahan dystrophik di retina mata, menyebabkan kemerosotan pramatang struktur ini dan kehilangan penglihatan.
Penyakit ini juga dikenali sebagai reti abiotropi retina, yang mendedahkan intinya. Tapete dari "permaidani" Latin, dan retina - "retina", jadi kita bercakap mengenai perubahan degeneratif dalam lapisan pigmen retina, disertai oleh pengurangan penglihatan sehingga buta.
Seperti yang diketahui, retina mempunyai lapisan fotosensitif khas yang dibentuk oleh sel-sel daripada dua jenis. Mereka dipanggil kon (kecil dan tebal) dan batang (memanjang dan nipis) untuk penampilan ciri mereka. Struktur ini juga dipanggil sel-sel pigmen, kerana kon mempunyai pigmen iodopsin, dan rod mengandungi rhodopsin.
Rhodopsin di bawah tindakan cahaya boleh pudar dan pulih semula. Perubahan kimia yang berlaku dengan rhodopsin membolehkan rod untuk melihat cahaya. Ia adalah sel-sel yang memberikan penglihatan senja.
Ia boleh membezakan warna mata kerana tindak balas pigmen lain - iodopsin dalam kerucut, tetapi sel-sel ini tidak begitu sensitif terhadap cahaya.
Susunan sel pigmen adalah seperti berikut: di tengah-tengah terdapat lebih banyak kon yang menyediakan ketajaman visual yang terbaik, maka terdapat area di mana terdapat sel-sel kedua-dua jenis, batang mulai mendominasi lebih dekat ke tepi retina. Mereka berkhidmat untuk orientasi di ruang angkasa.
Abitropi retina membawa kepada degenerasi rod, itulah sebabnya ciri-ciri gejala penyakit muncul - penyempitan visi periferal, kemerosotan penglihatan senja.
Abiotrophy adalah penyakit kongenital yang ditularkan oleh resesif atau dalam beberapa kes dominan dominan.
Perubahan utama berlaku dalam gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan sel pigmen yang mengandungi rhodopsin, iodopsin, peripherin.
Menurut pengedaran proses patologi, distrofal tapetoretinal periferi dan pusat dibezakan.
Jenis pertama termasuk: distrofi pigmentary retina, putih-dibasuh, berwarna kuning, kebutaan malam pegun kongenital.
Bentuk kedua ialah distrofi Stargard, distrofi Vera, dan distrofi makula Terbaik.
Lesi retina global termasuk retinitis pigmentosa, amaurosis Leber, buta malam.
Distrofi Retina bermula dengan pemusnahan sel-sel neuroepithelial, terutamanya melekat, hampir hilang sepenuhnya. Proses ini bermula dari pinggir dan secara beransur-ansur bergerak masuk ke kawasan tengah. Terdapat bentuk penyakit yang hanya melibatkan bahagian tengah atau kawasan yang terhad (bentuk sektor).
Selari dengan penurunan bilangan photoreceptors, kehadiran tisu penghubung bertambah, yang menggantikannya. Cone dan tongkat berpindah ke lapisan asas retina. Proliferasi sel glial mengakibatkan peredaran mikro darah di dalam mata.
Biasanya, distrofi pigmen retina memberi kesan kepada kedua-dua organ penglihatan.
Gejala-gejala penyakit termasuk mengurangkan kemampuan untuk melihat dalam gelap, kemerosotan ketajaman penglihatan, rupa kecacatan dalam bidang pandangan. Kecacatan padang menunjukkan dirinya sebagai scotoma berbentuk cincin, yang hanya meninggalkan bahagian tengah retina utuh, membentuk "terowong penglihatan".
Walaupun ada kes di mana, bergantung kepada bentuk distrofi, kawasan pusat atau sektor penglihatan terhad. Juga, selalunya terdapat pelanggaran persepsi warna dan perkembangan fotofobia.
Fundus mata memperoleh tanda-tanda ciri: deposit pigmentary, yang disebut badan tulang, distrofi lilin saraf optik, penyempitan lumen saluran darah yang terdapat dalam jumlah besar. Bergantung pada bentuk distrofi, pembentukan pigmen juga terletak berdekatan dengan pusat atau oleh sektor.
Dalam tempoh yang kemudian, zon atrofi menyebar ke lapisan choriocapillary choroid.
Selalunya sifat keturunan penyakit menyebabkan persatuan dengan patologi oftalmologi lain - katarak kortikal, glaukoma, miopia.
Kemajuan abiotropi secara beransur-ansur membawa kepada kebutaan.
Jenis-jenis pusat distrofi tapetoretina mungkin tidak dapat menonjolkan diri untuk jangka masa yang lama. Penglihatan berkurangan berlaku apabila perubahan dystrophik telah mempengaruhi kawasan makula. Gejala utama penyakit ini ialah penurunan penglihatan pusat, dan penglihatan dalam gelap dan medan persisian menderita.
Secara tradisi, mata fundus ophthalmoscopy dilakukan untuk mengenal pasti perubahan tertentu - bintik-bintik atau pulau-pulau pigmentasi, badan tulang.
Mereka juga mendiagnosis penunjuk tekanan intraokular, ketajaman penglihatan, keupayaan pembiasan, penilaian persepsi warna dan keupayaan untuk melihat dalam keadaan cahaya yang kurang baik. Ujian tertentu boleh dipanggil retinotomography dan electroretinography.
Campur tangan perubatan menghalang perkembangan kehilangan penglihatan. Ini dicapai dengan meningkatkan peredaran darah di retina kerana vasodilators. Menggunakan kaedah electrophoresis endonasal, papaverine, tiada larutan shpa, asid nikotinik ditadbir. Jumlah darah beredar yang lebih besar membawa lebih banyak oksigen dan nutrien.
Juga menggunakan ubat yang meningkatkan metabolisme dalam retina dan penggunaan produk metabolik. Rawatan ini dilakukan oleh pentadbiran intramuskular riboflavin mononucleotide, vitamin B, ekstrak aloe atau perangsang biogenik lain, ATP, persiapan ribonukleotida.
Campur tangan bedah dengan abitrofi tidak sesuai.
Bantuan diri adalah mengikuti peraturan am untuk menjaga mata yang cacat penglihatan: lawatan sistematik ke pakar mata untuk mengawal bidang visual, mengenalpasti miopia; pematuhan dengan pengambilan beban visual, memastikan tahap pencahayaan ruang kerja yang mencukupi; kesederhanaan dalam usaha fizikal, angkat berat tidak boleh diterima; pematuhan kepada gaya hidup yang sihat, kerana merokok dan alkohol dalam banyak cara menjejaskan pemakanan retina, yang mempengaruhi lumen mikrobilari; makan cukup vitamin dan unsur surih, terutama kumpulan B dan karotenoid.
http://glaziki.com/bolezni/chto-takoe-abiotrofiya-setchatkiAbiotrofi retina - penyakit yang mempunyai watak genetik. Akibat penyakit ini, kerosakan berlaku kepada salah satu komponen terpenting dari photoreceptors - tongkat.
Sebutkan pertama penyakit ini diterbitkan pada tahun seribu lapan ratus lima puluh tujuh tahun oleh saintis Belanda Francis Donders. Dia menerangkan gejala-gejala penyakit itu, dan juga memberikan penyakit itu sebagai nama - retinitis pigmentosa. Kemudian, penyakit ini mengubah namanya beberapa kali, kerana para penyelidik mendapati istilah yang lebih sesuai.
Photoreceptors of the eyeball terdiri daripada dua jenis sel: kon dan rod. Sel-sel ini mendapat nama kerana penampilannya. Cone bertanggungjawab terhadap kualiti kawasan pusat pandangan dan persepsi keseluruhan spektrum warna. Mereka terletak di bahagian tengah bahagian retikular bola mata. Sebaliknya, kayu terletak di seluruh permukaan retina, tetapi kelompok utama mereka jauh dari pusat. Mereka bertanggungjawab untuk pembangunan bidang visual, serta untuk visi berkualiti tinggi pada waktu senja.
Abiotropi Retina adalah degenerasi yang berpigmen yang diwarisi dan merupakan penyakit dystrophik.
Patologi atau mutasi gen tertentu dalam badan, yang bertanggungjawab untuk peredaran nutrien dan fungsi retina, menyebabkan permulaan ubah bentuk bahagian luaran retina. Penyakit ini menyebar pada kadar perlahan, dan pertumbuhannya dari margin ke kawasan pusat retina mungkin mengambil masa beberapa dekad.
Dalam sembilan puluh peratus kes, penyakit ini memberi kesan kepada dua organ penglihatan sekaligus. Gejala-gejala utama penyakit ini dapat diketahui dengan segera selepas lahir. Perkembangan secara beransur-ansur penyakit membawa kepada hakikat bahawa pada akhir remaja, kualiti penglihatan mula secara beransur-ansur merosot. Terdapat lain-lain subtipe penyakit yang jarang berlaku, apabila penyakit itu mula berkembang pada masa dewasa, mempengaruhi sebahagian retina atau hanya satu mata. Abiotropi retina tapetinal boleh menyebabkan perkembangan penyakit berikut:
Reti abiotrofi - penyakit yang sangat jarang berlaku dan dalam kebanyakan kes disebabkan kecenderungan genetik.
Kerosakan utama berlaku pada batang di retina
Gejala penyakit mungkin muncul secara beransur-ansur, tetapi mereka semua mempunyai watak yang berikut:
Dalam kebanyakan kes, penyakit ini dikesan pada pemeriksaan rutin oleh pakar mata, sambil memeriksa kualiti visi dan lebar medannya. Seorang pakar meneliti bahagian bawah bola mata untuk mengenal pasti patologi yang berkaitan dengan penyakit retina.
Salah satu daripada patologi ini boleh menjadi pembentukan badan tulang laman reseptor, yang mengalami kemusnahan dystrophik. Di samping itu, penyakit ini boleh didiagnosis berdasarkan saiz arteri retina dan ketelusan badan vitreous. Dalam kebanyakan kes, setelah mencari gejala pertama, seorang pakar yang kompeten menghantar pesakit ke kajian tambahan. Bola mata EFI membantu yang paling pasti menilai prestasi retina.
Biasanya, lesi ini merangkumi kedua-dua mata sekaligus, dan gejala penyakit pertama dapat dikesan seawal zaman kanak-kanak.
Terdapat juga ujian khas yang boleh digunakan untuk menilai prestasi photoreceptor individu. Oleh itu, untuk menilai prestasi batang, satu teknik digunakan oleh mana penyesuaian organ penglihatan ke gelap dikesan.
Apabila pigmen abiotropi retina dikesan dalam pesakit, waris terdekat harus diperiksa oleh doktor. Oleh kerana penyakit itu turun-temurun, langkah ini dapat membantu mendiagnosis penyakit di peringkat awal perkembangan dalam anggota keluarga.
Hari ini, tiada rawatan untuk abiotrofi pigmen retina seperti itu. Terdapat hanya beberapa teknik untuk menghentikan perkembangan pesat penyakit.
Oleh itu, pakar oftalmologi boleh dirawat sebagai kursus terapi vitamin. Persediaan khas yang menormalkan aliran darah dan metabolisme nutrien dalam bola mata. Mungkin pelantikan bioregulators khas, yang tindakannya meningkatkan metabolisme dan meningkatkan pertumbuhan semula tisu.
Kemajuan teknologi yang berterusan dalam bidang perubatan membolehkan anda membuat kaedah eksperimen untuk rawatan abiotrofi retina retina. Kaedah ini termasuk terapi gen: apabila gen yang rosak dipulihkan dengan bantuan kesan khas. Terdapat implan khas yang menggantikan retina.
Mengikuti langkah-langkah pencegahan, seseorang bukan sahaja boleh melambatkan perkembangan banyak penyakit retina pada bola mata, tetapi juga menghalangnya. Pencegahan adalah perlu bukan sahaja untuk pesakit mata, tetapi juga untuk orang yang sihat sepenuhnya. Biasanya pakar-pakar mengesyorkan langkah-langkah berikut:
Pematuhan dengan peraturan mudah ini dapat mengurangkan beban pada organ visual. Di samping itu, diet yang dirumuskan dengan betul, gaya hidup sihat dan ketiadaan tabiat buruk juga menyumbang kepada pencegahan tubuh daripada penyakit.
Mengenai masalah abiotrofi pigmen retina, apa itu, anda hanya boleh memberikan satu jawapan. Ini adalah salah satu daripada penyakit yang jarang berlaku, diagnosis di mana pada peringkat awal mengelakkan kekurangan penglihatan lengkap.
http://tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/abiotrofiya-setchatki-chto-eto-takoe.htmlTapisretinal abiotropi retina adalah penyakit keturunan yang disertai oleh distrofi retina. Pada masa yang sama, radas fotoreceptor alat amat terjejas. Patologi ini tidak biasa.
Gejala-gejala penyakit itu telah diterangkan sejauh 1857 oleh Dr. Doners. Dia memanggil retinitis pigmen penyakit ini. Kemudian, penyebab patologi ini dikaji dengan lebih terperinci, dan nama penyakit itu berubah menjadi distrofi tapetoretinal primer. Juga, penyakit ini disebut distrofi rod-cone, sejak pada peringkat awal patologi, alat rod terjejas, dan kemudian kerosakan kepada kon juga bergabung. Intisari penyakit yang paling terperinci mencerminkan istilah abiotropi pigmen retina.
Sebagai sebahagian daripada lapisan sensitif retina, terdapat dua jenis photoreceptors: kerusi dan rod. Photoreceptor telah menerima nama-nama tersebut kerana bentuk sel yang pelik. Di zon tengah retina terdapat kerusi utama, yang bertanggungjawab untuk penglihatan yang jelas dan berwarna. Batang rodinya terletak di kawasan periferi retina, tetapi sejumlah kecil photoreceptor juga terdapat di zon pusat. Batang bertanggungjawab untuk visi periferal, dan juga membantu seseorang untuk menavigasi dalam keadaan cahaya yang rendah.
Hasil daripada mutasi beberapa gen yang memastikan pemakanan normal retina, serta prestasi yang baik lapisan ini, fotoreceptor secara perlahan dimusnahkan. Proses patologi bermula di kawasan periferi, dan kemudian secara beransur-ansur bergerak ke pusat retina. Untuk perkembangan penyakit biasanya mengambil masa beberapa dekad.
Kerosakan bilateral pada mata biasanya berlaku, dan gejala-gejala penyakit menjadi jelas pada umur awal. Pada umur kira-kira dua puluh tahun, kehilangan penglihatan berlaku, dan pesakit sering kehilangan keupayaannya untuk bekerja. Dalam sesetengah kes, ia tidak menjejaskan seluruh permukaan retina, tetapi hanya sektor yang berasingan daripadanya. Kadang-kadang abiotropi retina retina muncul pada usia kemudian.
Pesakit dengan patologi ini mempunyai risiko yang tinggi untuk mengembangkan edema retina macula, pembentukan glaukoma, katarak.
Gejala abiotrofi retina retina termasuk:
Semasa pemeriksaan ophthalmologic, doktor menyemak visi periferal, ketajaman penglihatan, memeriksa fundus mata. Dengan ophthalmoscopy, sering kali mungkin untuk mengenal pasti perubahan ciri dalam retina, yang termasuk badan tulang (kawasan distrofi lapisan photoreceptor), menyempitkan arteri, memecahkan kepala saraf optik.
Untuk menjelaskan diagnosis, adalah mungkin untuk melakukan kajian elektrofisiologi, yang membolehkan penilaian yang boleh dipercayai mengenai ciri-ciri fungsian retina. Untuk menilai penyesuaian dan orientasi gelap pesakit dalam keadaan cahaya rendah, gunakan teknik khas.
Jika abiotropi retetoral retina disyaki, kebarangkalian etiologi keturunan penyakit dianggarkan. Untuk melakukan ini, memeriksa saudara-saudara terdekat pesakit dalam masa untuk mendiagnosis tanda-tanda patologi mereka.
Terapi spesifik abiotropi tapethoretinal belum dikembangkan setakat ini. Untuk menghentikan perkembangan degenerasi, anda boleh menggunakan kompleks vitamin yang meningkatkan pemakanan sel retina. Juga ditetapkan bioregulators peptida yang menjejaskan bekalan darah ke mata. Mereka dapat memulihkan fungsi retina.
Sehubungan dengan perkembangan berterusan kaedah rawatan baru, secara berkala ada bukti pendekatan percubaan. Untuk memerangi abiotropi tapethoretinal, terapi gen boleh digunakan untuk memulihkan kawasan yang rosak bahan genomik, implan elektronik yang menggantikan retina mata dan membolehkan orang buta untuk mengorientasikan diri mereka di ruang angkasa.
http://setchatkaglaza.ru/tapetoretinalnaya-abiotrifia-setchatkiDystrophies Tapethoretinal (Latar Belakang Karpet Tapete, bedspread + lat lat Retina retina; sinonim: degenerasi tapetretinal, abiotropi tapethoretinal) - penyakit keturunan retina, ciri umum yang merupakan perubahan patologi dalam epitel pigmennya; dicirikan oleh kemerosotan progresif dalam fungsi visual sehingga buta.
Bergantung kepada penyetempatan proses patologi di bahagian periferi atau tengah retina, periferal dan pusat T. dibezakan. Peripheral termasuk distrofeng pigmen retina - bentuk yang paling biasa bagi semua T. d. Dan juga distrofi titik putih retina (termasuk ), fundus mata bermata mata, kebutaan malam pengsan kongenital. Dystrophies taperetinal pusat termasuk dystrophies makula - distrophy Stargardt, distrofi Vera, dan dystrophy Terbaik.
Dystrophies ketetetetik perifer.
Perubahan terawal di retina adalah pemusnahan sel neuroepithelial, dan di atas semua rod, sehingga mereka hilang. Perubahan yang berlaku dahulu di bahagian persisian retina kemudiannya diagihkan ke bahagian pusat. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kebanyakannya mempengaruhi bahagian tengah retina (bentuk sentral dystropi pigmentari retina) atau kawasan retina seperti sektor yang terhad (bentuk sektor) terjejas. Menghadapi latar belakang kehilangan sel neuroepithelial, bilangan sel glial dan serat yang mengisi ruang kosong kosong. Dalam sel epitelium pigmen, phagosomes hilang. Sel pigmen berpindah ke lapisan dalam retina. Oleh kerana percambahan tisu glial dan penghijrahan sel pigmen, peredaran darah dalam rangkaian kapilari mengalami gangguan.
Sebagai peraturan, kedua-dua mata terjejas. Gejala pertama dari distrofi pigmental retina adalah penurunan penglihatan dalam gelap (hemelopia), kecacatan dalam bidang visual muncul kemudian, ketajaman penglihatan berkurangan, fundus perubahan mata. Kecacatan ciri dalam bidang visual ialah scotoma berbentuk cincin, yang, sebagai penyakit berkembang, menyebar ke pusat dan ke pinggir dan membawa kepada penyempitan konsentrik bidang visual (bidang pandangan tubular). Pada masa yang sama, walaupun penglihatan pusat yang agak tinggi, yang dapat bertahan selama bertahun-tahun, pelanggaran orientasi yang tajam membawa kepada ketidakupayaan. Dalam bentuk pusat dan sektoral distrofi pigmen retina, masing-masing scotoma pusat dan sektor diturunkan.
Di dalam fundus, deposit pigmen, penyempitan arteriol retina, atrofi lilin seperti kepala saraf optik biasanya dijumpai. Deposit pigmen (deposit biasanya terletak di pinggir retina (selalunya di sekitar urat) dan mempunyai rupa lesi pigmen yang biasa atau sel-sel tulang yang disebut) atau mosaik, Dalam kes sentral distrofi pigmen, mereka diletakkan terutamanya di bahagian tengah retina, dalam hal bentuk sektoral, terdapat susunan sektor pigmen dalam fundus. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, pigmen Di dalam peringkat akhir penyakit, zon atropi lapisan choriocapillary dari ruang mata itu sendiri didedahkan. Dalam beberapa kes, distrofi pigmen retina disertai dengan perkembangan kortikal kortikal, glaukoma, dan myopia kortikal posterior yang rumit. kebanyakan kes buta.
Fundus kuning berbentuk kuning - penyakit dengan jenis warisan yang tidak ditentukan, berlaku pada usia 10-25 tahun. Dalam lapisan dalam retina di kawasan kutub posterior bola mata, bintik kuning atau kuning-putih muncul, yang biasanya dikesan secara rawak ketika memeriksa fundus mata. Fungsi visual biasanya tidak terjejas, kecuali dalam kes-kes lesi rektum retina, apabila ketajaman penglihatan berkurang. ERG tidak berubah. Rawatan adalah sama dengan dystropi pigmen retina.
Kebutaan malam pegun kongenital diwarisi dalam cara autosomal yang autosomal, autosomal, dan mungkin hubungan seks. Sering digabungkan dengan miopia. Gejala utama adalah pelanggaran orientasi dalam gelap. Ketajaman visual tetap normal atau berkurang (0.7-0.4). Bidang pandangan sering tidak berubah, dalam beberapa keadaan sedikit sempit. Fundus mata biasanya tanpa patologi, hanya apabila digabungkan dengan miopia tidak ada refleks foveolar dan terdapat penyusutan sedikit retina. Rawatan adalah sama dengan dystropi pigmen retina.
Dystrophies pusat dicirikan oleh perubahan patologi di bahagian tengah fundus (Rajah 2), penurunan ketajaman penglihatan yang progresif, pada peringkat akhir penampilan scotoma pusat. Semasa distrofi Best, ketajaman penglihatan, walaupun perubahan kasar di kawasan makula, boleh kekal tinggi untuk masa yang lama dan berkurang hanya dengan pembentukan tumpuan atropik di kawasan kuning. Central T. d. Membawa kepada pengurangan penglihatan pusat. Visi periferal dan penyesuaian gelap di pusat T. d. Tidak terganggu. Rawatan adalah sama seperti untuk dystrophies tapetoretinal periferi.
Dystrophies ketetetetik perifer. Distrofi pigmen retina (retinitis pigmentosa, degenerasi retina pigmen, abiotropi pigmen retina, distrofi rod-bulb) diwarisi dengan cara resesif autosomal, boleh diwarisi dalam dominan autosomal, dalam beberapa kes jenis hubungan seks, jenis.
Ia boleh menjadi penyakit bebas dan salah satu manifestasi penyakit keturunan lain - idiocyma amaurotik, sindrom Lawrence-Moun-Bardé-Bidley, serta sindrom yang digambarkan oleh Asher (S.N. Usher), yang dicirikan oleh kombinasi dystropi pigmen retina dengan penurunan pendengaran, disebabkan oleh lesi serentak epitel pigmen retina dan epitelium organ Corti, yang mempunyai asal yang sama.
Dystrophy retina sel putih biasanya diwarisi dengan cara reses autosomal. Ditunjukkan pada masa remaja hemeralopia, penyempitan progresif bidang visual, anomali persepsi warna. Di dalam fundus, banyak bintik-bintik putih dikesan, dan dalam sesetengah kes, deposit pigmen, penyempitan arteri, penularan kepala saraf optik, ERG biasanya tidak berubah. Penyakit ini bertambah dengan usia. Rawatan adalah sama dengan dystropi pigmen retina.
Reti but-retinal abiotrophy adalah penyakit kongenital yang dicirikan oleh kerosakan dystrophic kepada sel-sel reseptor retina, terutama melekat. Patologi agak jarang berlaku. Ia mula-mula digambarkan pada tahun 1857 oleh Donders, maka penyakit ini dipanggil "retinitis pigmentosa." Kajian lanjut tentang punca penyakit dan tanda-tanda klinikal menyebabkan perubahan dalam istilah itu menjadi "distrofi tapetoretinal utama" atau "distrofi rod-kon". Tetapi para saintis mendapati bahawa pada permulaan penyakit terutamanya kayu utama terjejas dan hanya pada peringkat akhir kon yang terlibat dalam proses, maka mereka mula menggunakan istilah "Tapetinal retinal abiotrophy", yang lebih tepat mencerminkan intipati patologi.
Retina adalah membran fotosensitif mata, yang diwakili oleh dua jenis sel reseptor: batang dan kerucut yang mempunyai bentuk yang sama. Cone terutamanya terletak di rantau pusat, mereka bertanggungjawab untuk ketajaman penglihatan dan penerimaan warna. Batang diselaraskan di seluruh permukaan, tetapi, berbanding dengan kon, kebanyakannya ditentukan oleh pinggir, mereka memberikan visi periferal dan penglihatan dalam cahaya rendah.
Kerosakan kepada gen tertentu, yang berfungsi untuk mengawal pemakanan dan menormalkan aktiviti retina, menyebabkan kemusnahan lapisan luarnya secara beransur-ansur. Ia berada di kawasan ini bahawa sel reseptor (rod dan kerucut) terletak. Proses patologi bermula di periphery dan selama beberapa dekad kemajuan ke zon pusat.
Gejala awal patologi ialah hemeralopia, atau "buta malam"; Ini disebabkan kerosakan kepada tongkat. Pesakit mengadu bahawa mereka tidak boleh menavigasi dalam keadaan cahaya yang rendah. Penyakit yang serupa mungkin muncul beberapa tahun sebelum perubahan ciri-ciri dalam retina.
Kerosakan tongkat progresif membawa kepada penglihatan periferiang terjejas. Pada mulanya, penyempitan sempadan penglihatan adalah tidak penting, tetapi pada masa akan datang ia dapat mencapai ketiadaan penglihatan periferiinya yang lengkap, hanya satu pulau kecil penglihatan yang tetap di rantau pusat. Visi sedemikian dipanggil tiub atau terowong.
Di peringkat akhir penyakit ini, terdapat pengurangan ketajaman penglihatan dan perubahan persepsi warna, ini adalah tanda-tanda ciri-ciri pemusnahan kon. Kemajuan penyakit membawa kepada kehilangan penglihatan yang lengkap.
Dalam kebanyakan kes, ada kerosakan dua hala pada mata, gejala pertama telah direkodkan pada zaman kanak-kanak. Selalunya, peningkatan gejala pada usia 20 tahun membawa kepada kehilangan kesihatan pesakit. Walaupun pelbagai varian kursus patologi tidak dikecualikan: luka unilateral, kecacatan pada sektor individu retina, penangguhan penyakit, dll.
Abiotropi pigmented retina, sebagai tambahan kepada tanda-tanda negatif, meningkatkan risiko glaukoma, edema di bahagian tengah retina, menderita kanta dan katarak.
Langkah-langkah diagnostik adalah untuk menjalankan pemeriksaan ophthalmologic dan kaedah pemeriksaan tambahan. Doktor dengan teliti meneliti fundus mata, bergantung kepada keparahan dan keterukan proses, ia dapat menentukan perubahan ciri dalam retina dan kehadiran tubuh tulang - kawasan sel reseptor yang dimusnahkan dengan kapal sempit dan cakera pucat saraf optik. Ahli oftalmologi memeriksa ketajaman penglihatan dan penglihatan periferal.
Untuk membuat diagnosis yang tepat, pemeriksaan electrophysiological harus dijalankan, yang membolehkan penilaian objektif keupayaan fungsi retina. Juga, dengan bantuan teknik khas, doktor menilai mekanisme adaptasi gelap dan orientasi pesakit dalam keadaan cahaya yang rendah.
Jika abiotropi retetoral retina disyaki, atau selepas diagnosis yang tepat telah ditubuhkan, saudara-mara langsung perlu diperiksa untuk pengesanan awal patologi, kerana ia adalah keturunan.
Rawatan spesifik abiotropi retina retina belum dikembangkan. Anda boleh menghentikan perkembangan penyakit ini dengan bantuan vitamin, ubat yang meningkatkan metabolisme dan aliran darah di kawasan retina. Doktor juga menetapkan pensor bioregulators, yang tindakannya bertujuan untuk memperbaiki proses penjanaan semula dan pemakanan shell mata fotosensitif.
Pengembangan ubat dan teknologi membolehkan kita untuk membangunkan kaedah-kaedah baru moden untuk merawat pelbagai penyakit, termasuk abiotropi retetoretinal reti. Baru-baru ini, maklumat telah muncul pada langkah-langkah terapeutik eksperimen: kejuruteraan genetik, yang membolehkan pemulihan fungsi gen yang cacat, dan implan elektronik, yang merupakan analog retina dan membolehkan orang buta mendapatkan semula orientasi bebas dalam ruang dan penyelenggaraan yang bebas.
Berikut adalah klinik terapi TOPH-3 di Moscow, di mana anda boleh menjalani diagnosis dan rawatan abiotropi retina retina.
http://mosglaz.ru/blog/item/1334-tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki.htmlTerdapat abiotropi retina sebagai akibat daripada warisan gen patologi yang bertanggungjawab untuk penggunaan fotosensitiviti sel pada retina. Pada masa yang sama, persepsi warna pesakit terganggu dan ketajaman visual merosot dengan ketara. Patologi bergantung kepada jenis penyakit. Rawatan ini terdiri daripada terapi penyelenggaraan dengan bantuan kompleks vitamin-mineral dan prestasi campur tangan pembedahan yang menghilangkan gejala-gejala.
Abiotrofi dari makula hasil daripada mutasi satu atau beberapa gen dan berlaku walaupun dalam proses embriogenesis manusia. Selalunya, distrofi retina adalah disebabkan oleh mutasi protein opsin atau photoreceptors. Dasar patogenesis penyakit ini adalah pelanggaran pemprosesan rod dan kerucut yang tidak berfungsi. Akibatnya, terdapat pengumpulan toksin di mata dan disfungsi makula.
Sentiasa mengembangkan dystrophy retina kedua-dua mata.
Bergantung kepada punca perkembangan, bentuk penyakit berikut dibezakan:
Sekiranya penyakit ini dikaitkan dengan kromosom X, maka ia lebih mudah terdedah kepada lelaki.
Klasifikasi bergantung kepada kawasan yang terjejas dicirikan oleh jenis abiotrofi berikut:
Tekanan abiotropi ketetula menyebabkan pesakit mengembangkan gambaran klinikal seperti:
Selalunya bentuk penyakit ini dicirikan oleh buta malam.
Belotechnaya abiotropi berkembang terutamanya di sepanjang pinggir mata fundus mata, dan terdapat penyempitan medan visual, dan dari masa ke masa, kehilangan lengkapnya. Pada masa yang sama terutamanya batang menderita, dan persepsi warna tetap tidak berubah. Dengan kekalahan tempat kuning di zon pusat, sel-sel fotosensitif hilang, dan orang itu tidak dapat membezakan warna, dan juga melihat buruk pada waktu senja.
Adalah mungkin untuk mengesyaki bahawa pesakit mempunyai abiotropi retina retina dengan kehadiran ciri klinikal penyakit ini. Untuk mengesahkan diagnosis, disyorkan untuk melakukan ophthalmoscopy dan memeriksa keadaan fundus di mana rod dan kerusi yang musnah itu ditemui bersama-sama dengan kapal yang sempit dan berkurangnya kepala saraf optik. Ia juga penting untuk menilai keupayaan fungsi retina. Untuk tujuan ini, ujian penyesuaian gelap dijalankan dengan orientasi di dalam bilik yang kurang terang. Ia juga perlu untuk menentukan kehadiran keabnormalan dalam saudara-mara yang juga mempunyai masalah penglihatan, yang akan membolehkan untuk mengenal pasti sifat keturunan penyakit ini. Adalah penting untuk lulus ujian darah umum dan biokimia.
Tiada terapi khusus untuk makula abiotropi, disebabkan oleh sifat penyakit keturunan. Adalah mungkin untuk melambatkan perkembangan penyakit ini kerana pengambilan kompleks vitamin dan mineral yang meningkatkan peredaran darah fundus. Dan anda juga boleh menggunakan teknik laser dan mikrosurgi, pilihan yang bergantung kepada ciri-ciri patologi dalam pesakit tertentu. Penggunaan kaedah pendedahan fisioterapeutik, yang dengan ketara meningkatkan keadaan makula, ditunjukkan.
Abiotropi tanpa pigmen atau berpigmen menyebabkan pesakit mengembangkan perubahan degeneratif dalam fundus, termasuk keadaan kepala saraf optik. Dan juga boleh ada lensa yang menyusut, yang dikaitkan dengan mabuk yang signifikan disebabkan oleh pengumpulan sel-sel fotosensitif yang mati. Di samping itu, penyakit ini mungkin rumit oleh glaukoma dan buta lengkap. Keadaan pesakit terganggu, mereka mengalami kelemahan yang teruk, keletihan dan sakit kepala yang kerap.
Tanpa terapi penyelenggaraan, makula abiotropi menimbulkan penglihatan yang cepat.
Kerana degenerasi tapetoretinal adalah penyakit keturunan, ia tidak boleh dicegah. Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk menguatkan tubuh manusia, yang akan menyebabkan mudah penyakit ini. Untuk melakukan ini, penting untuk makan dengan betul, menghapuskan lemak, makanan goreng dan pedas dari diet. Ia perlu melepaskan tabiat buruk dan mengekalkan gaya hidup aktif tanpa keletihan atau tekanan.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/abiotrofiya-setchatki.html